Тромбоцитопения – что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение у детей и беременных

Тромбоцитопения. Причины, симптомы, диагностика и лечение.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, для которого характерны снижение количества тромбоцитов в единице объема крови и вызванная этим повышенная кровоточивость. Тромбоциты играют важную роль в остановке кровотечений. Молекулы наружной мембраны этого плоского форменного элемента крови способны распознавать повреждённые участки сосудов и встраиваться в структуру капилляров, превращаясь в своеобразную «заплатку». Уменьшение концентрации тромбоцитов в кровяном русле приводит к возникновению большого количества точечных кровоизлияний.

Классификация заболевания

Тромбоцитопения имеет свою классификацию, сформированную на основе ряда факторов, симптомов и проявлений. Механизм зарождения и развития тромбоцитопении может быть связан с особенностями жизненного цикла кровяных пластинок:

  • пониженное образование тромбоцитов в красном костном мозге.
  • повышенное разрушение тромбоцитов.
  • перераспределение тромбоцитов в системе кроветворения в связи с воспалительными процессами в организме человека.

    Согласно этиологии выделяют первичную и вторичную тромбоцитопению. Первый тип проявляется как самостоятельный недуг. Второй тип – как последствие патологических отклонений. Тромбоцитопения может иметь острое и хроническое течение. Острое состояние длится непродолжительное время (до 6 месяцев) и характеризуется яркой клинической картиной. Хроническое состояние может протекать с постепенным нарастанием симптомов. Тяжесть заболевания зависит от количества тромбоцитов в крови и условно делится на три степени – лёгкую, среднюю и тяжёлую. Каждая из них имеет свои проявления – от частых носовых кровотечений до геморрагической сыпи (пурпуры) и обширных кровотечений во внутренние органы.

    Причины возникновения тромбоцитопении

    Среди разных причин, вызывающих это серьёзное заболевание, основными считаются:

  • наследственная предрасположенность (аномальное строение красных кровяных пластин и их непродолжительная жизнеспособность).
  • аутоиммунные заболевания.
  • гематологические заболевания.
  • реакция на приём некоторых медицинских препаратов.
  • химиотерапия (угнетение функции органов кроветворения).
  • В12-дефицитная анемия.
  • осложнения простудных заболеваний.
  • инфекционный мононуклеоз.
  • радиационное излучение.
  • алкоголизм.

    Симптомы тромбоцитопении

    Клиническая картина тромбоцитопении зависит от причины, вызвавшей данную патологию, а также степени тяжести недуга. Основными признаками являются множественные кровоизлияния на кожных покровах, а также спонтанные кровотечения – носовые, лёгочные, маточные. Другие проявления болезни:

  • длительные кровотечения после травм или медицинских манипуляций.
  • повышенная кровоточивость дёсен.
  • продолжительные менструации у женщин.
  • появление синяков при незначительном сдавливании или ушибе мягких тканей.
  • появление крови в моче.
  • появление крови в кале.

    Стоимость консультации при тромбоцитопении?

    Наименование услуги Цена (руб.)
    Прием врача-кардиолога первичный 1800 руб.
    Приём врача кардиолога повторный 1300 руб.
    Прием врача-терапевта первичный 1800 руб.
    Прием врача-терапевта повторный 1300 руб.
    Назначение лечения (составление индивидуальной схемы лечения) 1000 – 2500 руб.

    Диагностика и лечение

    Повышенная кровоточивость – повод немедленно обратиться за консультацией к специалисту (гематологу), который составит подробный анамнез и назначит необходимые обследования. Основным способом диагностики является клинический анализ крови, определяющий количественный состав тромбоцитов. Пациенту может быть также рекомендованы пункция костного мозга для оценки качества данного вида кроветворения, УЗИ селезёнки, рентген грудной клетки, тесты на наличие антител. При беременности тромбоцитопения диагностируется при помощи коагулограммы (исследования на свёртываемость крови), позволяющей установить количественный состав тромбоцитов в крови женщины.

    Лечить такое серьёзное заболевание, как тромбоцитопения, следует только под контролем врача. После получения результатов всех обследований специалист подбирает каждому пациенту индивидуальные терапевтические мероприятия. При выраженном геморрагическом синдроме требуется срочная госпитализация и оказание неотложной помощи. При сильных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, а также назначаются ангиопротекторы и ингибиторы фибринолиза. Исключается приём ацетилсалициловой кислоты и антикоагулянтов. При дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты назначаются медикаменты с высоким содержанием данных элементов. Это значительно улучшает общее состояние больного и результаты его анализов. Если диагностирована иммунная тромбоцитопения, потребуется курсовой приём преднизолона. Дозировка определяется индивидуальными особенностями пациента и его организма. При неэффективности лекарственной терапии и возникающих повторных кровотечениях показана спленэктомия (удаление селезёнки). При тромбоцитопениях неиммунного характера рекомендуется проводить симптоматическую гемостатическую терапию.

    Специальной диеты при тромбоцитопениях нет, однако стоит придерживаться принципов рационального, сбалансированного питания. Следует ввести в рацион больше овощей, фруктов, зелени, обезжиренных молочных продуктов, растительных масел, бобовых, морепродуктов. Употребление алкоголя строго запрещено. Нежелательные продукты: белый рис, сахар, сдобная выпечка, маринады и соления.

    После консультации с лечащим врачом можно воспользоваться средствами народной медицины – настоями и отварами из лечебных трав, кунжутным маслом.

    Профилактика рецидивов тромбоцитопении

    Предотвратить рецидив тромбоцитопении помогут некоторые правила:

  • стараться избегать травм и повреждений кожных покровов, внутренних органов.
  • отказаться от травматических видов спорта и сильных физических нагрузок.
  • отказаться от приёма нестероидных препаратов и аспирина, провоцирующих появление кровотечений.
    Записаться на обследование при тромбоцитопении

    Где пройти обследование при тромбоцитопении в Москве?

    В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройти обследование при тромбоцитопении. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.

    Тромбоцитопения

    Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

    Для чего нужны тромбоциты?

    Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

    Некоторые факты о тромбоцитах:

    • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
    • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
    • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
    • В среднем тромбоцит живет 8 суток.
    Читайте также:
    Чем опасен высокий гемоглобин у женщин, мужчин и новорожденных детей

    Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

    Как выявляют тромбоцитопению?

    Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

    • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
    • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
    • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

    Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

    Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

    Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

    Причины умеренной тромбоцитопении

    • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
    • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
    • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
    • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
    • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
    • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
    • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
    • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

    Причины резкой тромбоцитопении:

    • Системная красная волчанка.
    • Тяжелый ДВС-синдром.
    • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
    • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

    Причины выраженной тромбоцитопении:

    • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
    • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
    • Тяжелое течение острого лейкоза.

    Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

    • беспричинное появление синяков на коже;
    • медленная остановка кровотечения после порезов;
    • частые носовые кровотечения;
    • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
    • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

    При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

    Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

    Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

    Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

    • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
    • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
    • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
    • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов [1] .

    Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

    При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок [2] .
    Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки [3] .

    Читайте также:
    Прогестерон - что это такое, уровень гормона у женщин и мужчин, показатели нормы

    Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

    Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

    • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
    • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
    • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
    • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

    Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

    Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

    • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
    • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

    Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

    Тромбоцитопения

    Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

    Группы риска

    Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

    Симптомы

    К симптомам тромбоцитопении относятся:

    • Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
    • Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
    • Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
    • Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
    • Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

    Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

    Классификация тромбоцитопении

    Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

    В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

    У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
    Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

    Продуктивные тромбоцитопении

    Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

    Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

    Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

    Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

    • противодиабетические,
    • противовоспалительные,
    • антипсихотики,
    • антитиреоидные,
    • антибиотики,
    • диуретики,
    • противосудорожные.

    Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

    Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

    Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

    Читайте также:
    Какие продукты повышают гемоглобин в организме

    Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

    Тромбоцитопении разрушения

    Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

    Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

    Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

    Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
    Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

    Тромбоцитопении потребления

    Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

    Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

    Тромбоцитопении перераспределения

    Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

    В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

    Тромбоцитопения разведения

    Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

    Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

    Диагностика

    Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

    • Общий анализ крови.
    • Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
    • Определение времени, за которое сворачивается кровь.
    • Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток.
    • Определение в крови антител.
    • Исследование на предмет генетических заболеваний.
    • УЗИ внутренних органов. Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим.
    • МРТ. Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

    Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

    Лечение и степени тяжести

    Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
    В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

    Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

    Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

    Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

    Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

    Вопросы и ответы

    Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

    Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

    Читайте также:
    Гематокрит - что это такое, выявление и определение степени анемии у детей и взрослых

    Как лечить тромбоцитопению?

    Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

    Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

    Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

    Теоретические и клинические аспекты тромбоцитопении новорожденных

    Рассмотрены причины и механизмы развития тромбоцитопений у новорожденных, описан алгоритм диагностического поиска в случае выявления тромбоцитопении, приведен пример клинического наблюдения новорожденного с диагнозом «изоиммунная тромбоцитопеническая пурп

    Causes and mechanims of newborns’ thrombocytopenia development have been analysed, algprithm of diagnostic process in case of thrombocytopenia revealing has been described, case of clinical observation of newborn with diagnosis thrombocytopenic isoimmune purpura has been reviewed.

    К тромбоцитопениям относят состояния, при котором количество тромбоцитов периферической крови составляет менее 150 × 10 9 /л. Это довольно частый гематологический синдром в неонатальном периоде. У 1–5% детей тромбоцитопения регистрируется при рождении, но только у 0,1–0,5% новорожденных она является тяжелой (количество тромбоцитов менее 50,0 × 10 9 /л) [1, 2]. Примерно в половине случаев тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом.

    Причины тромбоцитопений у новорожденных весьма вариабельны [3]. Это могут быть первичные тромбоцитопении, в основе которых, как правило, лежат иммунопатологические процессы. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении возникают на фоне различных состояний, среди которых чаще вирусные или бактериальные инфекции, тяжелые гипоксические проявления, иммунодефицитные состояния, синдром внутрисосудистого свертывания крови и др. Все формы тромбоцитопенической пурпуры по механизму возникновения являются приобретенными, даже в случаях рождения ребенка с клинической картиной тромбоцитопенической пурпуры.

    Механизмы развития тромбоцитопений в неонатальном периоде различны. Среди них выделяют:

    1. Повышенное разрушение тромбоцитов — в результате иммунных процессов:

    а) изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура. Развитие данного заболевания схоже с гемолитической болезнью, однако иммунологический конфликт обусловлен несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам (чаще всего по PLA1-антигену, который отсутствует у матери). В сенсибилизированном материнском организме появляются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Изосенсибилизация может быть как при повторной, так и при первой беременности. Встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных [4];
    б) трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией. Это бывает при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Эванса и др. Аутоантитела матери проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Поскольку после рождения ребенка проникновение антител от матери к ребенку прекращается, то данная форма заболевания имеет благоприятный прогноз.

    Механическое разрушение тромбоцитов в результате повышенного их потребления в кавернозных сосудистых образованиях встречается при синдроме Казабаха–Мерритта.

    2. Повышенное потребление тромбоцитов при синдроме внутрисосудистого свертывания крови, искусственной вентиляции легких, гемолитико-уремическом синдроме.

    3. Недостаточная продукция тромбоцитов — а-, гипомегакариоцитозы. Выделяют исключительно амегакариоцитарные тромбоцитопении, которые не сочетаются с какими-либо другими видами патологии. Гипомегакариоцитозы — сочетаются или с синдромом отсутствия лучевой кости (ТАР-синдром), или с другими костными и органными дефектами и дисплазиями. Панцитопении — когда а-, гипомегакариоцитоз сочетается с аплазией других ростков кроветворения, с различными нарушениями пигментации, врожденными аномалиями скелета, глаз, ушей, сердца.

    Помимо вышеперечисленных механизмов и форм заболевания выделяют гетероиммунные тромбоцитопении, при которых антитела вырабатываются против чужого антигена, расположенного на поверхности тромбоцитов. Примером чужеродного антигена являются лекарства, вирусы. Также возможно развитие тромбоцитопении в результате изменения антигенной структуры тромбоцитов, под влиянием вирусного воздействия. После выведения лекарства из организма или выздоровления от вирусной инфекции признаки болезни исчезают и больной выздоравливает.

    Развитию тромбоцитопении новорожденных способствует и ряд токсических и лекарственных форм, употребляемых беременными женщинами. В их числе — алкоголь, тиазидные препараты, гидралазин, сульфаниламиды, фуразолидон, фенилбутазон, эстрогены, гепаринотерапия и др.

    Механизм развития тромбоцитопений при внутриутробных инфекциях довольно сложен и связан с недостаточной продукцией тромбоцитов костным мозгом, угнетением мегакариоцитарного ростка токсинами возбудителя, гиперспленизмом, ДВС-синдромом.

    Алгоритм диагностического поиска в случае выявления тромбоцитопении у новорожденного предусматривает:

    1) сбор анамнестических данных: у матери — наличие аутоиммунной тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Эванса и др.); аномалий плаценты (хориоангиоматоз, отслойка, тромбоз), применения лекарственных препаратов. У новорожденного — преморбидный фон (гипоксические состояния, недоношенность, задержка внутриутробного развития (ЗВУР), переношенность и т. д.); наличие основного заболевания (внутриутробная инфекция, иммунодефицитные состояния, гигантская гемангиома и т. д.);

    2) определение характера тромбоцитопении — первичности или вторичности;

    3) изучение клинических данных: геморрагический синдром в первые дни жизни ребенка в виде кожных проявлений (петехии, экхимозы), кровотечений из микроциркуляторного русла (носовые, десневые и пр.), кровотечения из пуповинного остатка, мелена. Для геморрагического синдрома при тромбоцитопениях характерны спонтанность, несимметричность, полиморфность и поли­хромность. Локализацию кровоизлияний в склерах и конъюнктиве следует расценивать как прогностически неблагоприятный признак в плане возникновения кровоизлияний в головной мозг. При трансиммунной форме геморрагический синдром постепенно идет на спад, поскольку поступление антитромбоцитарных антител к ребенку от матери прекращается и разрушения тромбоцитов не происходит [5]. В случае вторичных тромбоцитопений геморрагии развиваются на фоне основного заболевания, характерным симптомом является гепатосленомегалия. Выраженность геморрагического синдрома у новорожденных при ТОRCH-инфекциях зависит не только от возбудителя, но и от гестационного возраста, в котором плод подвергся действию инфекционного агента. Для синдрома Казабаха–Меррита характерно развитие мелены новорожденных;

    Читайте также:
    Билирубин в крови - причины высокого уровня в общем анализе у детей и взрослых и таблица нормы

    4) оценку лабораторных показателей. О наличии тромбоцитопении свидетельствует:

    • число тромбоцитов в периферической крови менее 150 × 10 9 /л на фоне нормальных других ее показателей;
    • увеличение продолжительности кровотечения по Дуке более 4 мин;
    • снижение ретракции кровяного сгустка менее 60%;
    • гиперплазия мегакриоцитарного ростка (более 54–114 в 1 мкл) в миелограмме;
    • отсутствие отклонений в лабораторных тестах, характеризующих коагуляционное звено гемостаза.

    Обнаружение антитромбоцитарных антител подтверждает иммунный характер заболевания. Выявление диагностически значимого повышения титра антител к какому-либо возбудителю (цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна–Барр, вирусу краснухи, простого герпеса и др.) подтверждает вторичность тромбоцитопении (гетероиммунные формы заболевания).

    Только последовательное и тщательное проведение всех этапов диагностического поиска позволяет врачу получить четкое представление о происходящих в организме ребенка процессах и выработать правильную тактику лечения.

    Наличие геморрагического синдрома независимо от характера тромбоцитопений (первичный или вторичный) ставит в основу лечебных мероприятий купирование геморрагических проявлений.

    При иммунных тромбоцитопениях в случае легкого течения заболевания, сопровождающегося только кожным синдромом. В качестве препаратов выбора служат ангиопротекторы — этамзилат 12,5% раствор по 0,1 мл/кг в/в или в/м 2–4 раза в сутки или по 500 мг 4–6 раз в сутки внутрь. Фармакологическое действие препарата связано с повышением устойчивости капилляров, уменьшением их проницаемости, улучшением микроциркуляции, а также стимуляцией образования фактора свертывания крови III, нормализации адгезии тромбоцитов [6]. Ингибиторы фибринолиза — эпсилон-аминокапроновая кислота в дозе 50 мг/кг в/в капельно один раз в сутки. Ее действие базируется на торможении активирующего влияния стрептокиназы, урокиназы и тканевых киназ на фибринолиз, нейтрализации эффектов калликреина, трипсина и гиалуронидазы, уменьшении проницаемости капилляров [6]. Подавление иммунопатологического процесса достигается путем применения глюкокортикоидов — преднизолон в дозе не менее 2 мг/кг в сутки в два приема. Возможно проведение альтернативной терапии — иммуноглобулины человека нормальные (Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам) в дозе 0,4 г/кг в сутки в/в в течение 5 дней. Положительный эффект иммуноглобулинов обусловлен блокадой Fc-рецепторов макрофагов, что уменьшает опсонизацию тромбоцитов и предотвращает их разрушение в кровеносном русле. Применение иммуноглобулинов позволяет получить более быстрый (через 24–48 часов), но менее стойкий эффект, чем при применении глюкокортикоидов. Поэтому довольно часто прибегают к комбинированному использованию этих препаратов. Однако по данным зарубежных авторов использование преднизолона и иммуноглобулинов при аллоиммунной форме заболевания остается дискутабельным [7, 8].

    В случае развития жизнеугрожающих кровотечений показано применение тромбоцитарного концентрата. К его применению необходим тщательный и взвешенный подход, поскольку при иммунных формах переливание тромбоконцентрата противопоказано, т. к. его использование может еще больше усугубить процесс в связи с избыточным образованием антител. Показанием к трансфузии тромбоцитов является число тромбоцитов менее 20/нл без признаков кровотечения и менее 30/нл при признаках кровотечения [7]. Расчетной дозой для переливания тромбоконцентрата является 10 мл/кг, однако оптимальная доза может быть получена при проведении индивидуального математического расчета в пересчете на один из параметров (массу тела, объем циркулирующей крови, площадь тела). После трансфузии необходим контроль уровня тромбоцитов. Клиническим критерием эффективности трансфузий тромбоконцентрата служит купирование геморрагического синдрома, увеличение количества тромбоцитов у больного через 1 час после трансфузии не менее чем на 50–60 × 109/л и удержание результата через 24 часа.

    При вторичных тромбоцитопениях необходимо проводить терапию основного заболевания, поскольку прогноз определяется именно его течением.

    Таким образом, диагностика тромбоцитопений новорожденных является весьма сложным процессом, грамотное проведение которого во многом предопределяет успех терапевтических мероприятий, а следовательно — прогноз и качество жизни пациента.

    Приводим собственное клиническое наблюдение новорожденного с диагнозом «изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура», которая была диагностирована у ребенка с сопутствующим заболеванием — врожденным пороком сердца.

    Георгий В., поступил в отделение для новорожденных детей МУЗ «Городская детская больница г. Белгород» на 8-е сутки жизни из родильного дома.

    Анамнез жизни. От первой беременности, протекала на фоне кандидозного кольпита. Обследование на пренатальные инфекции, обнаруживались антитела класса IgG к вирусу простого герпеса 1-го типа. Роды в срок, масса при рождении 3060 г, длина 53 см. К груди приложен сразу, сосал активно. При рождении на коже отмечались множественные элементы от петехий до экхимозов, местами сливные. В раннем неонатальном периоде желтуха физиологическая появилась на третьи сутки жизни, уровень общего билирубина 170 мкмоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, C-реактивный белок (СРБ) менее 5 нг/мл. Максимальная убыль первоначальной массы тела составила 8,5%, пупочный остаток отпал на четвертые сутки жизни. Отмечалась легкая неврологическая симптоматика в виде снижения рефлекторной активности, мышечной гипотонии. Гемограмма в первые сутки жизни: гемоглобин 150 г/л, эритроциты — 4,6 × 10 12 /л, цветовой показатель — 0,9, лейкоциты — 9,4 × 10 9 /л, палочкоядерные нейтрофилы — 3%, сегментоядерные — 65%, лимфоциты — 27%, моноциты — 4%, эозинофилы — 1%. СОЭ 3 мм/час. В течение раннего неонатального периода кожно-геморрагический синдром сохранялся и имел тенденцию к усилению в виде появления новых элементов. Проведено лечение: этамзилат, менадиона натрия бисульфит (Викасол), фототерапия. В связи с отсутствием положительной динамики ребенок переведен на второй этап лечения.

    При поступлении. Состояние тяжелое. Кожа бледно-розовая, акроцианоз, периорбитальный цианоз в покое, геморрагии по всему туловищу от мелкоточечных до экхимозов 3–4 см в диаметре, полихромные. Слизистые оболочки неба, глотки, конъюнктивы, склеры чистые. Со стороны внутренних органов: дыхание через нос свободное, при аускультации над всей поверхностью легких проводится пуэрильное дыхание, хрипов нет, перкуторно — коробочный оттенок перкуторного звука, частота дыхания 45 в минуту. Область сердца визуально не изменена, при аускультации сердечные тоны приглушены, ритм сохранен, частота сердечных сокращений 123 в минуту. Живот при пальпации мягкий, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Пупочная область без особенностей. Стул, диурез не нарушены. В течение последующих трех дней сохранялось прежнее состояние, на туловище множественные геморрагии, в т. ч. и «свежие», аппетит снижен. Со стороны сердца при аускультации во втором межреберье слева грудины выслушивался систолический шум средней интенсивности. Печень +3,5 см из-под края реберной дуги, селезенка +1,0 см. Масса тела 2850 г.

    Читайте также:
    Лечение повышенного холестерина народными средствами и медикаментами

    Обследование. Динамика результатов гемограммы представлена в таблице.

    СОЭ на протяжении всей госпитализации не превышала 6 мм/час. Анализ мочи без отклонений от нормы (пятикратно). В биохимическом анализе крови уровень СРБ менее 10 нг/мл, печеночные пробы в норме, умеренная гипопротеинемия. Иммуноферментный анализ (ИФА) на специфические антитела к антигенам ЦМВ — отрицательные, ИФА на специфические антитела к антигенам вируса Эбштейна–Барр — отрицательные, ИФА с герпесвирусами 1-го, 2-го типа — IgМ — отрицательные, IgG — положительный, индекс авидности 72%. ИФА на специ­фические антитела к хламидийному антигену — отрицательные, ИФА с микоплазменным антигеном — отрицательные, ИФА к токсоплазменному антигену — отрицательные. В коагулограмме: протромбиновый тест — международное нормализованное отношение (МНО) — 1,0, протромбиновый индекс (ПТИ) — 100%, протромбиновое время — 15,3 сек; фибриноген — 1,62 г/л, тромбиновое время — 16 сек. Миелограмма на 14-е сутки жизни (5-й день госпитализации): бластные клетки 0,5%, индекс созревания нейтрофилов — 1,0, индекс созревания эритрокариоцитов — 0,8, лейкоэритробластические соотношения — 1,3:1,0 (норма 2,1:4,5). Заключение: тип кроветворения нормобластический. Отшнуровка тромбоцитов слабо выражена, имеется много мегакариоцитов разной степени зрелости.

    Исследование крови у матери отклонений в гемограмме не выявило.

    На электрокардиограмме признаки гипертрофии правого желудочка и межжелудочковой перегородки. ЭХО-КГ-исследование: выявлены дополнительная трабекула левого желудочка, дефект межпредсердной перегородки 6 мм, сброс крови слева направо. Сократительная способность миокарда желудочков удовлетворительная, фракция выброса 68%. УЗИ органов брюшной полости: печень 53 мм, структура однородная. Селезенка размер 44 × 26 мм, структура однородная. Почки: слева — лоханка 7 мм, размер 46 × 21 мм, справа — размер 45 × 22 мм. Нейросонография: гипоксические изменения и признаки незрелости структур головного мозга.

    Проведено лечение: этамзилат 12,5% раствор 12,5 мг/кг в/в 4 раза в день 14 дней, иммуноглобулин человека нормальный 400 мг/кг/сут в/в 6 дней, преднизолон 2 мг/кг/сут внутрь 7 дней, плазма свежезамороженная 10 мл/кг в/в дважды, пентоксифиллин 0,1 мл/кг в/в, инозин 10 мг/кг в/в, фуросемид 1 мг/кг/сут в/в, левокарнитин 75 мг 3 раза в день внутрь, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2 по 150 000 2 раза в сутки. Ребенок получал кормление заменителями женского молока, с шестых суток госпитализации — грудное. На фоне лечения к пятым суткам госпитализации количество тромбоцитов увеличилось в семь раз, кожно-геморрагический синдром не рецидивировал. Ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии на 26-е сутки жизни (18-й день госпитализации).

    Таким образом, данный клинический пример демонстрирует сложность интерпретации клинико-лабораторных показателей у детей периода новорожденности. Лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений во многих лечебных учреждениях нашей страны еще недостаточно развита. Только четкий алгоритм диагностического поиска позволит врачу достаточно быстро и четко оценить все многообразие причин, приводящих к развитию тромбоцитопений новорожденных и оперативно и правильно назначить адекватную терапию. Поэтому распространение информации о патогенезе и существующих методах исследования различных форм иммунных тромбоцитопений и внедрение этих методов в клиническую практику является необходимым условием улучшения диагностики и повышения эффективности лечения этих заболеваний.

    Литература

    1. Масчан А. А., Румянцев А. Г. Иммунно-опосредованные тромбоцитопении новорожденных: дифференциальный диагноз и принципы терапии // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2010, т. 9, № 3, с. 13–18.
    2. Пшеничная К. И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и лечения: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. СПб, 2002. 28 с.
    3. Шабалов Н. П. Неонатология: Учебн. пособие. Т. 2. М.: МЕДпресс-информ. 2004. 640 с.
    4. Durand-Zaleski I., Schlegel N., Blum-Boisgard C. et al. Screening primiparous women and newborns for fetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia: a prospective comparison of effectiveness and costs. Immune Thrombocytopenia Working Group // Am J Рerinatol. 1996; 13 (7): 423–431.
    5. Головко О. К., Линчевский Г. Л., Воробьева О. В. Клинические аспекты иммунных тромбоцитопений в неонатологии // Здоровье ребенка. 2006. № 2. С. 115–122.
    6. Регистр лекарственных средств. М.: РЛС-2005. 1440 с.
    7. Рооз Р. Неонатология. Практические рекомендации: пер. с нем. М.: Мед. лит. 2011. 592 с.
    8. Berkowitz R. L., Kolb E. A., McFarland J. G. et al. Parralel randomized trials of risk-based therapy for fetal alloimmune thrombocytopenia // Am. J. Obstet Gynecol. 2006; 107 (1): 91–96.

    Н. М. Судакова*, доктор медицинских наук, профессор
    Н. И. Гревцева**
    О. М. Зубов**
    О. В. Лазарева**

    * Белгородский государственный университет, **МУЗ «Городская детская больница», Белгород

    Тромбоцитопенические синдромы во время беременности

    1) Отделение клинических исследований по тромбозам и гемостазу медицинской генетики клиники
    Каса Соллиево делла Софференца, Италия;
    2) Кафедра акушерства и гинекологии № 2 Центра здоровья детей Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия;
    3) «Городская клиническая больница № 67 им. Л.А. Ворохобова» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

    Проведен систематический анализ данных об этиологии и патогенезе состояний, связанных с тромбоцитопенией во время беременности. В обзор включены зарубежные и отечественные статьи, найденные в eLibrary и PubMed по данной теме, опубликованные за последние 10 лет. Проанализированы данные о наиболее изученных и распространенных заболеваниях, сопровождающихся тромбоцитопенией во время гестации: гестационная тромбоцитопения (тромбоцитопения беременных, псевдоидиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), преэклампсия, HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица, ТТП), атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), острый жировой гепатоз беременных, гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ), антифосфолипидный синдром и вирус-индуцированная тромбоцитопения (ВИТ). Проведенный анализ позволит более тщательно проводить дифференциальную диагностику причин тромбоцитопении у беременных и своевременно назначать этиотропное лечение.

    Читайте также:
    Гомоцистеин - что это за анализ, как проводится, причины повышенного уровня и методы понижения

    Проблема ведения беременности высокого риска продолжает оставаться актуальной во всех странах мира. Одной из причин может выступать развитие тром­боцитопенических синдромов на фоне беременности, которые представляют особый интерес, так как данная группа пациенток требует индивидуального подхода в отношении сохранения и ведения беременности.

    Согласно статистическому анализу медицинской литературы, тромбоцитопения развивается у 5–10% беременных женщин [1], поэтому такие пациентки нуждаются в своевременном осуществлении диагностического поиска и лечения.

    Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов менее 150×109/л, что соответствует 2,5-му перцентилю нормального распределения уровня тромбоцитов, и чревата развитием геморрагического синдрома.

    В акушерстве и гинекологии наиболее пристальное внимание уделяется гестационной тромбоцитопении (таблица). Данная тромбоцитопения считается самой распространенной причиной уменьшения количества тромбоцитов у беременных женщин, составляет около 75% всех случаев [2] и возникает чаще всего в конце II и в начале III триместра [3]. Особенно важно подчеркнуть, что патогенез еще окончательно не ясен, но может быть связан с гемодилюцией и/или ускоренным клиренсом тромбоцитов в плацентарном кровотоке [4, 5]. Как правило, пациентки чаще всего здоровы, в анамнезе отсутствуют данные о наличии каких-либо заболеваний, приводящих к геморрагическому синдрому; также нет клинических проявлений преэклампсии/HELLP-синдрома и других расстройств [1].

    Необходимы серологические исследования на антинуклеарные антитела, антифосфолипидные антитела отрицательные, а физикальное обследование исключает артериальную гипертензию или другие причины тромбоцитопении, связанные с беременностью [1]. Диагноз тромбоцитопении беременных, по сравнению с иммунной тромбоцитопенической пурпурой, может быть поставлен ретроспективно, так как псевдоидиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проходит после завершения беременности в течение 2 месяцев [3, 5]. Следует отметить, что пациентки не имеют высокого риска патологического течения беременности и родов, не требуют лечения, но нуждаются в периодическом мониторинге [3, 6].

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

    В настоящее время значительный интерес представляют особенности течения, диагностики и лечения идеопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), развивающейся на фоне беременности. ИТП характеризуется наличием циркулирующих антител класса IgG к тромбоцитам, что приводит к секвестрации и деструкции тромбоцитов в селезенке и ретикулоэндотелиальной системе [3]. По имеющимся данным, ИТП выявляется у 1 из 1000 беременной женщины и составляет только 3% всех случаев тромбоцитопений во время беременности, но является наиболее распространенной причиной уменьшения тромбоцитов ниже 50×109/л, обнаруженных в I и II триместрах [1]. Количество тромбоцитов может упасть во время гестации, и от 15% до 35% матерей нуждаются в терапии до и во время родов [7, 8, 9]. ИТП редко ассоциируется с системной красной волчанкой и лекарственными средствами [10]. Клиническая манифестация у пациенток с тяжелой ИТП включает петехиальную сыпь, пурпуру или другие проявления, связанные с кровотечением [3].

    На данный момент не существует золотого стандарта лабораторной диагностики ИТП, и диагноз устанавливается методом исключения [3, 11–13]. Так, рутинное измерение на наличие антител к тромбоцитам не рекомендуется, так как они могут быть обнаружены либо при ИТП, либо при гестационной тромбоцитопении. Специфичность данного исследования составляет около 80%, а чувствительность – около 60% [2]. В многочисленных работах подчеркивается, что если тесты отрицательные, то это не исключает ИТП [2, 3, 8]. Кроме того, исследования включают общий анализ крови, определение количества тромбоцитов и исследование периферической крови для исключения вторичных причин тромбоцитопении [6]. Путем анализа мочи и функциональных печеночных тестов исключают HELLP-синдром и преэклампсию, а тестирование на ВИЧ и вирусный гепатит С исключит вторичные причины [6].

    Чаще всего клинической проблемой является дифференциальная диагностика между ИТП и гестационной тромбоцитопенией [6]. Это имеет особое значение для плода, так как из-за трансплацентарного прохождения антител ИТП может вызывать тромбоцитопению у плода, тогда как гестационная тромбоцитопения – нет [6]. В большинстве исследований, проведенных среди беременных женщин с ИТП, неонатальная тромбоцитопения возникает в 14% беременностей: 7,5% имеют тяжелую тромбоцитопению с количеством тромбоцитов менее 50×109/л [6, 7, 14]. Кроме того, 4% имели количество тромбоцитов менее 20×109/л, и поэтому они были подвержены высокому риску кровотечения при рождении [6].

    Глюкокортикостероиды (ГКС) и внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) являются базисной терапией ИТП во время беременности [3, 6]. Механизм действия ГКС в лечении ИТП включает снижение продукции аутоантител и супрессию фагоцитарной функции ретикуло-эндотелиальной системы [15], а .

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

    • простуда
    • головокружение
    • тошнота

    1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ​(Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках – тромбоцитах – либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.

    Тромбоциты – это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.

    Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

    Читайте также:
    Глюкозотолерантный тест - подготовка, проведение перорального или внутривенного, значения нормы

    В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

    Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

    2. Причины болезни Верльгофа

    Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

    • вирусные и бактериальные заболевания;
    • приём лекарственных препаратов;
    • избыточная инсоляция;
    • переохлаждение;
    • операции;
    • травмы;
    • прививки.

    Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

    Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

    Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

    Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

    3. Симптомы заболевания

    В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

    В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

    Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

    4. Диагностика и лечение

    Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

    В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

    • проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо образуются мелкие кровоизлияния на коже плеча и предплечья),
    • молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
    • проба щипка (положительна, если при щипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
    • уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

    Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

    Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

    Тромбоцитопения – что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение у детей и беременных

    Тромбоцитопатии – распространенная группа геморрагических заболеваний, характеризующаяся качественной неполноценностью и нарушением функции тромбоцитов при их нормальном, несколько сниженном (>70 000/мкл) или повышенном количестве [1].

    В основе наследственных тромбоцитопатий обычно лежат нарушения адгезии, агрегации тромбоцитов или нарушение реакции высвобождения. Причинами приобретенных тромбоцитопатий могут быть инфекции, уремия, онкологические заболевания, медикаментозная терапия [2, 3].

    Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов ниже 2,5 перцентиля нормального распределения количества тромбоцитов или ниже 150х109/л. Однако количество тромбоцитов от 100х109/л до 150х109/л не обязательно указывает на болезнь, если показатели были стабильны более 6 месяцев. Кроме того, во многих западных странах нижний порог нормального количества тромбоцитов составляет 150х109/л. У детей данное состояние чаще является приобретенными. Многие тромбоцитопении ассоциированы с нарушением функций тромбоцитов [4–6].

    Читайте также:
    Сахарный диабет 2 типа - диета и лечение: меню диабетика

    По частоте тромбоцитопатии преобладают над тромбоцитопеническими состояниями. Популяционная частота заболевания составляет 5–10 % населения, чаще встречается легкая степень [7].

    В детском возрасте преобладают наследственные тромбоцитопатии, которые нередко протекают субклинически, и единственным симптомом заболевания бывают носовые кровотечения, в связи с чем дети долгое время наблюдаются у отоларингологов. Причинами манифестации чаще всего служат инфекции. Чаще первые симптомы проявляются в раннем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсивность кровотечений может уменьшиться. Мальчики и девочки болеют одинаково часто [7–9].

    В отличие от наследственных нарушений тромбоцитов, приобретенные дефекты функции тромбоцитов гораздо чаще встречаются в клинической практике и поэтому заслуживают особого внимания. Их патогенез широко распространен и неоднороден с различными, иногда пересекающимися аномалиями в одной и той же клинической обстановке [10]. Нередко вторичные тромбоцитопатии осложняют течение различных заболеваний, таких как заболевания печени, заболевания щитовидной железы, системные заболевания, гемобластозы, или возникают в результате токсического воздействия внешних средовых факторов, приема ряда лекарственных препаратов [3, 11].

    Кроме того, приобретенная дисфункция тромбоцитов может возникнуть в любом возрасте, и дефекты тромбоцитов могут варьироваться по степени тяжести от легких до угрожающих жизни кровоизлияний. Диагностика нарушений тромбоцитов требует тщательной оценки анамнеза болезни, особенно приема любых препаратов, влияющих на функцию тромбоцитов, тщательного клинического обследования и результатов лабораторных исследований для оценки основного дефекта(ов) тромбоцитов [2, 10]. Интерпретация лабораторных результатов иногда может быть затруднена, так как сниженная чувствительность тромбоцитов, полученная в условиях in vitro, может быть результатом «истощенных» тромбоцитов из-за повышенной активации in vivo. Для выявления гиперактивных тромбоцитов ex vivo требуются дорогостоящие исследования с использованием проточной цитометрии в сочетании со специфическими моноклональными антителами. В настоящее время этот подход может быть рекомендован только для исследовательских целей. Дисфункция тромбоцитов, иногда в сочетании с количественными отклонениями, присутствует при уремии, заболеваниях печени, гемобластозах, заболеваниях клапанов сердца и в экстракорпоральных условиях. Из-за их неоднородности приобретенные нарушения функции тромбоцитов необходимо обсуждать с основным заболеванием [4, 12].

    Цель исследования: исследовать клинические проявления, особенности причин манифестации тромбоцитопатий.

    Материалы и методы исследования

    Под наблюдением находились 115 детей в возрасте от 2 до 17 лет (медиана 6 лет), поступивших на лечение в отделение гематологии Областной детской клинической больницы города Караганды в 2018–2019 гг. с клиническими проявлениями нарушения свертывания крови. Критерий исключения: наличие наследственной этиологии тромбоцитопатии.

    Несмотря на то что нет половой предрасположенности к данному заболеванию, из 115 больных мальчиков было значительно больше – 75 (65,2 %), девочек – 40 (34,8 %) (р ≤ 0,05). По возрасту дети распределились следующим образом: до 3 лет – 15 человек (13 %), до 7 лет – 60 человек (52,1 %), от 7 до 10 – 5 человек (4,3 %), от 11 до 14 – 30 человек (26 %), от 15 до 18 лет – 20 человек (17,4 %).

    Больные были разделены на 2 группы. В первую группу определены пациенты с наличием клинических проявлений тромбоцитопении в анализах крови (количество тромбоцитов ниже 150 000/мкл) – 55 детей. Во вторую группу вошли 60 пациентов, которые поступили с клиническими проявлениями тромбоцитопатии, но с нормальными показателями количества тромбоцитов.

    Результаты исследования и их обсуждение

    У детей в первой группе соотношение мальчиков и девочек составило 1,75:1, медиана возраста на момент обращения – 4 года. У детей из второй группы соотношение мальчиков и девочек составило 2:1, а медиана возраста на момент обращения – 10 лет. Тромбоцитопатии в детском возрасте регистрируются примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но в данном случае патология у мальчиков встречалась чаще, что отмечали и другие российские авторы [8].

    От первой беременности родились 39,1 % (45 из 115) детей с тромбоцитопатией, причем в первой группе – 40 % (20 из 55) детей, во второй – 38,46 % (25 из 60) детей, остальные – в результате повторных беременностей. Во второй группе настоящая беременность имела осложненное течение у 20 (33,3 %) матерей, реже в первой группе – у 5 (18,2 %) женщин (р ≤ 0,05). При сравнении пациентов в первой и второй группах масса тела при рождении у детей была практически равной (3392 ± 125,5 г и 3320 ± 144,8 г соответственно), так же как и рост при рождении (52,64 ± 0,81 и 50,58 ± 0,68 см соответственно), (р ≤ 0,05).

    Наиболее часто к гематологу обращаются школьники – 52,1 ± 1,08 % детей, несмотря на то, что первые симптомы повышенной кровоточивости появлялись в дошкольном периоде. В первой группе 63,6 ± 2,23 % случаев с момента манифестации геморрагических проявлений у детей и до обращения к врачу-гематологу проходило в течение первого года, во второй группе 63,6 % случаев больше 1,5 лет, в 41,6 % случаев больше 2 лет. Основными жалобами при обращении к врачу-гематологу являлись: рецидивирующие носовые кровотечения у 90 (78,26 %), кровотечения из десен у 45 (39,1 %), изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) у 45 (39,1 %) больных, обильные месячные у 5 из 15 девушек, имеющих mensis (33,3 %), значительно реже – повышенная «синячковость» у 30 (26 %) и петехиальные высыпания у 30 (26 %) (рис. 1). 13 % детей наблюдались или состоят на учете у отоларинголога, что связано с тем, что заболевание протекает с единственным симптомом – носовым кровотечением.

    Сравнивались клинические проявления между группами больных, при анкетировании во второй группе у 8,3 % детей были указаны десневые кровотечения при экстракции зуба, в первой группе данного симптома не наблюдалось. Кровотечения из десен при чистке зубов в первой группе имело место у 36,36 ± 0,15 % пациентов, во второй группе – у 41,6 ± 0,14 %. Наличие носовых кровотечений как постоянно рецидивирующего симптома во второй группе составляло 100 %, тогда как в первой группе – 45,5 ± 0,1 %. Стоит отметить, что во второй группе преобладали жалобы на носовые кровотечения, тогда как в первой группе в 81 % случаев госпитализация была связана с выявлением изменений показателей общего анализа крови; жалобы на носовые кровотечения и петехиальные высыпания были отмечены в равной степени – в 45,5 % случаев (р ≤ 0,05).

    Читайте также:
    Как повышать иммунитет ребенку - советы иммунолога и народные средства

    Несмотря на то что патология имела приобретенный характер, в 21,7 % случаев у родственников первой линии были в подростковом и детском возрасте носовые кровотечения, из них в первой группе в 18,2 % случаев, в 25 % случаев – во второй группе. У 17,4 % человек у матерей в подростковом возрасте были обильные менструации, из них в первой группе у 18,2 %, во второй группе у 16,6 %.

    В половине случаев в обеих группах заболевание возникало на фоне ОРВИ (55 случаев – 47,8 %), ветряной оспы (5 – 4,3 %), ангины (5 – 4,3 %), реже – после приема нестероидных противовоспалительных средств (30 – 26,1 %), после проведения антибактериальной терапии (20 – 17,4 %) (рис. 2).

    Рис. 1. Основные симптомы

    Рис. 2. Распределение пусковых факторов тромбоцитопатии

    Рис. 3. Распределение употребления НПВС среди детей

    На функциональную способность тромбоцитов влияют различные лекарства. Выраженность влияния не всегда одинакова; так, ацетилсалициловая кислота снижает агрегационную способность тромбоцитов на 7–10 дней. Остальные нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) менее активны (минимальный эффект вызывает парацетамол) [10, 11]. В качестве НПВС принимали парацетамол 82,6 % пациентов: 40 детей (44,4 %) в первой группе и 55 детей (61,1 %) – во второй. Аспирин давали в 21,7 % случаев, в первой группе аспирин принимали 20 детей (36,4 %), из которых 14,2 % детей были младше 3 лет, остальные – старше 10 лет, во второй группе – 5 детей в возрасте старше 15 лет (8,3 %). Диклофенак получали 10 детей (8,6 %), находящихся в первой группе. Во второй группе случаев использования данного препарата не было. Ибупрофен принимали 47,8 % пациентов, в первой группе 25 детей (48,4 %), из них 8,6 % в раннем детстве отмечают частый прием, во второй – 30 пациентов (50 %) (рис. 3).

    Поскольку антибиотики тоже могут влиять на функцию тромбоцитов, в большей степени вызывая тромбоцитопению, мы выяснили анамнез приема антибактериальных препаратов [4]. В первой группе в последние полгода антибиотики принимали 63,63 % детей, из них 28,57 % антибактериальную терапию получали непосредственно перед возникновением геморрагических проявлений. Во второй группе 50 % детей получали антибиотики, из них 33,3 % детей – в течение последнего месяца. Основную группу представляли антибиотики пенициллинового ряда, цефалоспорины были назначены в 28,6 % случаев в первой группе и в 16,7 % – во второй.

    В первой группе у 18,2 % детей выявлены заболевания печени (гепатиты В, С, врожденные пороки развития желчных путей), что может свидетельствовать о причине тромбоцитопении. У 25 % человек во второй группе были выявлены гельминты, из них 8,3 % получали антигельминтную терапию перед поступлением в стационар, в первой группе случаев гельминтоза не выявлено.

    У 13 % детей были заболевания щитовидной железы (гипотиреоз), из них в коагулограмме у 8,7 % пациентов АЧТВ было на уровне верхней границы, и 4,3 % принимали аспирин при повышении температуры, еще у 8,7 % была отягощенная наследственность (гипотиреоз, диффузный токсический зоб у родственников по первой линии). По данным исследований, в случае гипотиреоза содержание тромбоцитов находится обычно в пределах нормы, но некоторые пациенты могут жаловаться на появление «синячковости», увеличение времени кровотечения после стоматологических процедур, обильные менструации. Основной механизм не выявлен, предполагается, что данные проявления связаны с дефицитом гормонов. В коагулограмме у пациентов с гипотиреозом определяют увеличение частичного тромбопластинового времени. Некоторые заболевшие более чувствительны к действию аспирина, поэтому имели более длительное время кровотечения после приема аспирина [13].

    В половине случаев расстройства гемостаза диагностировались в школьном возрасте, тогда как первые проявления заболевания отмечались в дошкольном возрасте. Остается актуальной ранняя диагностика тромбоцитопатий, так как в 40 % (в трети) случаев верификация диагноза была спустя 2 года после манифестации заболевания. Основными симптомами были носовые кровотечения у 90 (78,26 %), кровотечения из десен у 45 (39,1 %), изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) у 45 (39,1 %) детей, обильные месячные – у 5 из 15 девушек, имеющих mensis (33,3 %). В половине случаев в обеих группах заболевание возникало на фоне ОРВИ (55 случаев – 47,8 %), реже – после приема нестероидных противовоспалительных средств (30 – 26,1 %), после проведения антибактериальной терапии (20 – 17,4 %). Наиболее часто у пациентов с патологией тромбоцитов из группы НПВС использовался парацетамол, при этом у пациентов с тромбоцитопенией отмечался частый прием ибупрофена и аспирина. 13 % детей наблюдались или состоят на учете у отоларинголога, что говорит об актуальности отработки единого алгоритма диагностики тромбоцитопатий.

  • Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: