Антифосфолипидный синдром – анализы, диагностика и клинические рекомендации

Развернутая диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС)

Комплексное исследование лабораторных маркеров антифосфолипидного синдрома (антинуклеарного фактора, антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину), используемое для диагностики и оценки прогноза этого состояния.

Серологические тесты при АФС, анализы крови при АФС.

Lab Panel, Antiphospholipid Syndrome (APS), Laboratory Criteria, APS.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это приобретенный аутоиммунный гиперкоагуляционный синдром, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами и/или осложнениями беременности и наличием антифосфолипидных антител. Антифосфолипидные антитела (АФА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против белков, связанных с мембранными фосфолипидами. В группу АФА входят антикардиолипиновые антитела (АКА); антитела к бета-2-гликопротеину; волчаночный антикоагулянт; антитела к аннексину V; антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу и другие.

Хотя роль АФА в патогенезе АФС до конца не ясна, предполагается, что они являются причиной возникновения этого синдрома. Диагностика АФС сложна и носит комплексный характер. Лабораторные исследования являются неотъемлемой частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике АФС и как правильно интерпретировать их результаты.

В настоящее время для диагностики АФС наиболее часто ориентируются на австралийские (сиднейские) критерии 2006 г. Эти критерии включают клинические и лабораторные признаки. К лабораторным критериям АФС относятся:

  1. наличие волчаночного коагулянта;
  2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
  3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Для диагностики АФС необходимо наличие клинических и 1 или более указанных лабораторных критериев в двух или более анализах, выполненных с интервалом по крайней мере 12 недель.

Особенности интерпретации результата исследования

  1. Анализы на АФС характеризуются достаточно высоким процентом ложноположительных результатов (3-20 %). По этой причине их не используют в качестве скрининга у бессимптомных пациентов, в том числе у беременных женщин. Предложен следующий подход отбора пациентов, которым может быть показан анализ на АФС:
    1. Группа пациентов, которым целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста (менее 50 лет) с необъяснимой и неспровоцированной венозной тромбоэмболией и/или артериальным тромбозом, тромбозом необычной локализации, случаи потери беременности на поздних сроках или любой тромбоз или осложнения беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, ревматоидный артрит, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия);
    2. Группа пациентов, которым менее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста с привычным невынашиванием беременности ранних сроков, спровоцированной венозной тромбоэмболией и бессимптомные пациенты, у которых случайно было выявлено удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
    3. Группа пациентов, которым наименее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты пожилого возраста с венозной и/или артериальной тромбоэмболией.
  1. Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания могут приводить к появлению АКА, что, однако, носит транзиторный характер и не связано с повышенным риском тромбоза. По этой причине проводят не менее 2 анализов с интервалом по крайней мере 12 недель. У пациентов с сифилисом, болезнью Лайма, ВИЧ-инфекцией и некоторыми другими инфекционными заболеваниями может быть ошибочно диагностирован АФС на основании положительного результата АФА и сопутствующего инсульта или артериального тромбоза другой этиологии.
  2. Слабоположительный титр АКА и антител к бета-2-гликопротеину не имеет клинического значения.
  3. Хотя антитела к бета-2-гликопротеину обычно присутствуют вместе с АКА, некоторые пациенты с АФС могут иметь только антитела к бета-2-гликопротеину. Следует помнить, что чувствительность анализа на антитела к бета-2-гликопротеину невысокая (40-50 %). Поэтому во избежание ошибок диагностики рекомендуется исследовать оба типа антител (АКА и антитела к бета-2-гликопротеину) плюс волчаночный антикоагулянт.
  4. В практике встречаются случаи, напоминающие по клинической картине АФС, но негативные по “стандартным” лабораторным критериям (серонегативный АФС). Диагностика АФС у таких пациентов особенно сложна. Следует отметить, что действующие критерии АФС основаны преимущественно на мнении специалистов, а не на доказательствах исследований, поэтому к ним стоит относиться критически. Прояснить ситуацию с серонегативным АФС помогут анализы на дополнительные АФА, не входящие в принятые критерии:
    1. Антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу;
    2. АФА класса IgA. В настоящее время учитываются только аутоантитела классов IgG и IgM. Антитела класса IgA не принимаются во внимание. С другой стороны, показано, что АФА класса IgA также увеличивают риск тромбоза.
Читайте также:
Причины низкого гемоглобина, последствия и лечение у взрослых и детей

Положительный результат этих дополнительных тестов может указывать на наличие АФС, несмотря на отсутствие “стандартных” критериев состояния.

Анализ на АФА используется не только для непосредственной диагностики АФС, но и для оценки риска тромбоза. По-видимому, разные виды АФА обладают разным тромбогенным потенциалом. Кроме того, риск тромбоза зависит также и от сочетания АФА. Так, наличие трех основных видов АФА (АКА, волчаночного антикоагулянта и антител к бета-2-гликопротеину), так называемая тройная серопозитивность ассоциирована с более высоким риском тромбоза, чем позитивность только по одному из АФА. Для более точной оценки риска тромбоза у пациентов с подтвержденным АФС целесообразно исключить другие известные факторы риска гиперкоагуляции:

  1. Наличие системной красной волчанки (СКВ). Пациенты с СКВ имеют повышенный риск тромбообразования. Этот риск еще более повышен при сочетании СКВ с АФС. Для скрининга СКВ у пациентов с АФС используют тест на антинуклеарный фактор. Антинуклеарный фактор (АНФ, антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА является очень чувствительным для СКВ тестом и поэтому используется в качестве скрининга. Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Для СКВ наиболее характерны гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
  2. Врождённая тромбофилия;
  3. Беременность;
  4. Продолжительная иммобилизация;
  5. Хирургическое вмешательство.

В данное комплексное исследование вошли наиболее значимые аутоантитела при АФС (АКА, антитела к бета-2-гликопротеину и АНА). Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике АФС, их стоит оценивать только в комплексе с клиническими данными. Повторные анализы рекомендуется выполнять с помощью одних и тех же тест-систем, то есть в одной лаборатории.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС).

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов венозного или артериального тромбоза у молодого (до 50 лет) пациента или тромбоза необычной локализации;
  • при обследовании пациентки с привычным невынашиванием беременности, то есть при наличии в анамнезе у женщины подряд трех и более самопроизвольных прерываний беременности в сроках до 22 недель;
  • при наличии других косвенных признаков антифосфолипидного синдрома: симптомов повреждения клапанов сердца (вегетаций, утолщения, дисфункции), ретикулярного ливедо, нефропатии, тромбоцитопении, преэклампсии, хореи, эпилепсии;
  • при наличии тромбоза или потери беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (например, СКВ);
  • наряду с волчаночным антикоагулянтом при получении увеличенного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
  • при получении положительного результата RPR-теста при скрининге сифилиса.

Что означают результаты?

Для каждого определяемого показателя:

Лабораторные критерии АФС (Sidney, 2006):

  1. наличие волчаночного коагулянта;
  2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
  3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Что может влиять на результат?

  • Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания (герпес-зостер, ВИЧ) могут приводить к ложноположительному результату.



  • Положительный результат не всегда означает наличие АФС: анализ рекомендуется повторить с интервалом по крайней мере 12 недель.
  • Отрицательный результат не позволяет исключить АФС – следует помнить о наличии “серонегативного” АФС.

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, ревматолог.

Литература

  1. Rand JH, Wolgast LR. Dos and don’ts in diagnosing antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:455-9.
  2. Lim W. Antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:675-80. Review.

Антифосфолипидный синдром в Москве

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит синтез антифосфолипидных антител. Данное исследование представляет собой объемный анализ, позволяющий выявить патологию с высокой вероятностью. Тест включает в себя выявление больших групп антител, которые встречаются при АФС.

  • Об исследовании Обзор
  • Как подготовиться? Подготовка
  • Расшифровка Результат
  • Состав комплекса
  • Приём, исследование биоматериала
  • Показания к назначению
  • Описание
Читайте также:
Что такое ДНК: состав, виды, строение молекулы

Что входит в комплекс

  • АТ к фосфолипидам IgM (кол.)
  • АТ к фосфолипидам IgG (кол.)
  • АТ к кардиолипину (скрин. IgG, IgM, IgA)
  • АТ к бета-2-гликопротеину (скрин. IgG, IgM, IgA)
  • АТ к протромбину (скрин. IgG, IgM, IgA)
  • Волчаночный антикоагулянт

Приём и исследование биоматериала

  • Можно сдать в отделении Гемотест
  • Можно сдать анализ дома

Когда нужно сдавать анализ Антифосфолипидный синдром?

Диагностика и дифференциация антифосфолипидного синдрома.

Подробное описание исследования

Одним из механизмов иммунной защиты в норме является выработка антител — иммуноглобулинов, Ig, — которые относятся к гамма-глобулиновой фракции белков сыворотки крови. По своей природе антитела представляют собой гликопротеиды — молекулы, содержащие углевод и белок, — и делятся на пять классов: IgA, IgM, IgG, IgE, IgD. Они различаются по структуре и выполняемым функциям, но имеют схожее строение. В случае, когда иммуноглобулины реагируют на молекулы собственного организма, их называют аутоантителами.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунное заболевание, которое включает в себя рецидивирующие тромбозы, акушерскую патологию. В основе АФС лежит синтез антифосфолипидных антител и их стимулирующим тромбообразование действием. Данные иммуноглобулины бывают нескольких типов.

Антифосфолипидный синдром является одним из видов приобретенных тромбофилий. Тромбофилиями называют состояния, при которых развиваются тромбозы кровеносных сосудов. При АФС тромбы возникают как в венозном русле, так и в артериальном и могут повторяться (рецидивировать) в 70-80% в одном и том же месте. Тромбозы глубоких вен опасны высоким риском развития эмболии — закупорки — легочных сосудов.

Также при антифосфолипидном синдроме может отмечаться тромбоцитопения. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором количество тромбоцитов в крови составляет менее 150 × 109/л. Люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск развития кровотечений и увеличения их длительности. На коже могут появляться многочисленные мелкие пурпурные точки, в связи с чем болезнь называют тромбоцитопенической пурпурой.

Выделяют первичный и вторичный АФС. Первый диагностируют, когда не известна причина, вызывающая повышение содержания антифосфолипидных антител. Второй же выделяют, когда известно основное заболевание, которое является причиной увеличения образования данных иммуноглобулинов и часто связано с хронической стимуляцией иммунной системы. Основными четырьмя группами причин стимуляции являются:

  1. Аутоиммунные заболевания;
  2. Лекарственные препараты;
  3. Инфекционные болезни: вирусные и бактериальные, особенно часто выработка антифосфолипидных антител встречается при ВИЧ-инфекции и сифилисе;
  4. Злокачественные опухоли.

К повышению концентрации антифосфолипидных антител приводит ряд препаратов, в том числе фенотиазины и другие средства, вызывающие лекарственную волчанку: хлорпромазин, гидралазин, фенитоин, прокаинамид и хинилин.

Антифосфолипидные антитела повышаются как при вирусных, так и при бактериальных инфекциях. Однако при них повышение является транзиторным — кратковременным — и их появление следует отличать от АФС.

Акушерская патология при АФС связана с невынашиванием беременности. Выкидыш, обусловленный повышенной концентрацией антифосфолипидных антител, вероятен на любом сроке, но чаще происходит во втором или в третьем триместре. Гибель плода является следствием тромбообразования в мелких сосудах плаценты, из-за чего последняя перестаёт выполнять свои функции и дальнейшее протекание беременности становится невозможным.

Комплексное исследование на АФС включает в себя следующие группы антифосфолипидных антител:

АТ к кардиолипину.

Кардиолипин — это фосфолипид, который входит в состав биологических мембран, а именно обнаруживается в мембране митохондрий, одной из структур клеток, где участвует в обменных процессах. К кардиолипину при антифосфолипидном синдроме вырабатываются иммуноглобулины, поэтому их определение с назначением соответствующего анализа является одним из основных моментов в правильной постановке диагноза.

АТ к фосфолипидам.

Данные аутоантитела направлены на поражение основных компонентов биологических мембран клеток человека. Такими компонентами являются фосфолипиды. Из этих молекул больше всего АТ вырабатываются к фосфатидилсерину, который находится на внутренней поверхности тромбоцитов и на мембранах клеток внутреннего слоя сосудов (эндотелия). Фосфатидилсерин принимает активное участие в формировании кровяного сгустка (тромба), а при выработке АТ к этой молекуле происходит неадекватное тромбообразование.

Волчаночный антикоагулянт (ВА).

ВА — это группа антител к фосфолипидам, также увеличивающим риск тромбообразования. Впервые выделен у пациентов с системной красной волчанкой, однако в настоящее время входит в один из критериев определения антифосфолипидного синдрома.

Читайте также:
Симптомы заражения крови у человека: как определить сепсис

Антитела к бета-2 гликопротеину.

Данные АТ являются одним из главных маркеров АФС. Их выявление при подозрении на АФС рекомендовано российскими и зарубежными клиническими рекомендациями. Иммуноглобулины к бета-2 гликопротеину часто ассоциированы с вторичным антифосфолипидным синдромом на фоне системной красной волчанки.

Антитела к протромбину.

Протромбин представляет собой белок, участвующий в процессах свертывания крови. АТ к нему, напрямую способствуют развитию симптомов АФС.

Данный анализ с высокой степенью вероятности может определить наличие АФС, широко применяется в клинической практике, доступен по цене и не имеет абсолютных медицинских противопоказаний. Сдавать для исследования необходимо венозную кровь.

Подробное описание исследований, референсные значения представлены на страницах с описаниями отдельных исследований.

Антифосфолипидный синдром при беременности

Антифосфолипидный синдром (АФС) является аутоиммунной патологией, патогенез которой обусловлен образованием антител к фосфолипидам – основным образующим компонентам клеточных мембран. Клиническое состояние проявляется артериальной гипертензией, тромбозами, сердечной недостаточностью. Антифосфолипидный синдром затрудняет зачатие, а при наступлении беременности угрожает серьезными осложнениями для женщины и плода.

Прием акушера-гинеколога (врач высшей категории) 2 500 руб.

Прием врача-гемостазиолога 2 600 руб.

Актуальность проблемы АФС в акушерстве связана с высокими рисками невынашивания, летальностью при гестозе и преэклампсии у беременных на поздних сроках, тяжелыми пороками развития у новорожденных.

Причины патологии

Причины, достоверно приводящие к развитию АФС, на сегодняшний день до конца не изучены, однако точно определены предрасполагающие факторы:

  • отягощенная наследственность;
  • инфекции (наблюдается транзиторное повышение уровня антител к фосфолипидам);
  • аутоиммунные патологии сложного генеза;
  • злокачественные новообразования любой локализации;
  • заболевания крови и органов кроветворения;
  • прием гормональных препаратов;
  • тромбозы.

В группе риска лица, перенесшие системную красную волчанку, имеющие в анамнезе ревматоидный артрит, узелковый периартериит, тромбоцитопеническую пурпуру аутоиммунного характера. Иммунологические механизмы формирования синдрома требуют дальнейших исследований.

Классификация заболевания

Выделяют следующие формы АФС, которые различаются по этиологическим факторам и клиническому течению:

  • Первичная. Формирование синдрома не связано с фоновой патологией, способной спровоцировать рост антител к фосфолипидам.
  • Вторичная. Развивается на фоне какого-либо другого аутоиммунного заболевания, осложняет его течение. Развитие может быть транзиторным и при адекватной терапии обратимым (например, при онкологии, длительной медикаментозной терапии, вирусных заболеваниях и др.)
  • Катастрофическая. Стремительно нарастающая коагулопатия, приводящая к генерализации тромбозов сосудистых структур внутренних органов, полиорганной недостаточности. Сложно купировать даже в условиях интенсивной терапии, летальность плода достигает 95%.
  • Серонегативная. Характеризуется присутствием типичной клинической картины и отсутствием лабораторных критериев синдрома. Иногда симптомы выражены крайне слабо.

АФС может быть обусловлен и другими микроангиопатическими синдромами (волчаночный, гемолитико-уремический синдром).

АФС при беременности

Антифосфолипидный синдром при беременности требует регулярного наблюдения женщины амбулаторно или в госпитальных условиях. АФС в большинстве случаев имеет трагические последствия не только для плода (иногда новорожденного), но и для женщины. Влияние АФС на беременность обусловлено активизацией следующих патологических механизмов:

  • образованием тромбов в артериях и венах;
  • развитие тяжелых воспалительных заболеваний;
  • гибель клеток;
  • негативное воздействие на эмбриональный слой, который обеспечивают формирующийся плод питанием от матери весь период вынашивания.

Антифосфолипидные антитела нарушают имплантационный процесс и свойства эмбриональных клеточных структур. В связи с этим глубина проникновения трофобласта (клеток эмбриона) в эндометрий матки снижается, создаются предпосылки к формированию процесса тромбообразования.

Антитела при синдроме АФС могут сами по себе стать причиной низкого уровня гормона беременности, что становится причиной выкидыша, замершей беременности. В связи с запуском патогенных механизмов наблюдаются такие осложнения, как внутриутробная задержка развития плода и его гибель в более поздний гестационный период, гестоз и преэклампсия, синдром потери плода.

Клинические проявления и осложнения

Заподозрить синдром АФС можно по данным клинико-лабораторных исследований, при невозможности зачатия или самопроизвольном прерывании беременности при ее наступлении. Женщины жалуются на боли в органах малого таза неясной природы, недомогание, выраженность венозно-сосудистого рисунка нижних конечностей.

Учитывая различные теории развития аутоиммунной патологии, симптомы тоже отличаются многообразием. Несмотря на это, антифосфолипидный синдром осложняет наступление и течение беременности, угрожает жизни и здоровью женщины и плода. Выделяют следующие осложнения:

  • Для беременных. Преэклампсия – до 22%, преждевременное отслоение плаценты в 10-15% случаев, тромбоцитопения, сердечно-сосудистые осложнения, артериальная гипертензия, катастрофическое течение АФС с летальным исходом.
  • Для плода. Невынашивание в большинстве случаев наступившей беременности, преждевременное родоразрешение, внутриутробная гибель или глубокая задержка развития, фетальный тромбоз у плода, замершая беременность.
  • Для новорожденных. Тромбоз в 85% случаев, бессимптомное повышение уровня антител к фосфолипидам. Большинство этих осложнений сочетается с аутизмом.
Читайте также:
СРБ в крови - что это такое: расшифровка показателей

Женщинам с АФС синдромом показано тщательное планирование беременности, пожизненная поддерживающая медикаментозная терапия с коррекцией доз при подготовке и на протяжении всей гестации, продолжение курса лечения после родов.

Подготовка к беременности

Основная цель подготовительных мероприятий – создание благоприятных условий для имплантации эмбриона, снижение рисков невынашивания, внутриутробных патологий и гибели плода. При подготовке оценивают свертывающую способность крови, уровень антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта. Обязательно проводят устранение инфекций при их наличии.

Схема лечения антифосфолипидного синдрома при беременности на подготовительном этапе:

  • низкомолекулярный гепарин;
  • гирудотерапия;
  • антиагреганты;
  • прогестерон вагинально;
  • Магне В6 в инъекциях или растворе для перорального применения;
  • Омега 3 жирных кислот.

Дозировку гепарина и антиагрегантов корректируют до стабилизации показателей анализов крови.

Тактика ведения беременности

Применение гепарина и аспиринсодержащих препаратов продолжают, дозировку корректируют на основании данных лабораторных исследований. Курс лечения дополняют профилактическими дозами иммуноглобулинов. Пациентка нуждается в приеме витамина Д и препаратов кальция для предупреждения развития остеопороза.

Аспирин прекращают принимать на 36-37 неделе беременности, прием низкомолекулярного гепарина продолжают до доношенных сроков, но есть и индивидуальные схемы лечения. При необходимости кесарева сечения прием гепарина прекращают за 24 часа до родов. Если женщина принимала гепаринсодержащие препараты до самых родов, то недопустимо введение эпидуральной анестезии.

После родоразрешения

После родов схему лечения, назначенную во время беременности, продолжают в течение 2-3 месяцев. Прием препаратов возобновляют спустя 5-10 часов после родов при отсутствии кровотечений. Женщинам показан охранительный режим, однако рекомендуется раньше вставать, больше двигаться, носить компрессионный трикотаж для профилактики тромбоза.

При своевременной диагностике и профилактической терапии прогноз жизни при АФС у женщин, в том числе в период беременности, благоприятный. Среди факторов, ухудшающих прогноз, выделяют течение антифосфолипидного синдрома с системной красной волчанкой, стойкой гипертонией, тромбоцитопенией.

В нашей Международной клинике Гемостаза, расположенной в Москве вы найдете опытных специалистов, одних из ведущих в мире по данной проблеме, которые помогут разобраться в причинах вашего заболевания и назначат грамотное лечение синдрома. Записывайтесь на прием при помощи онлайн-формы на сайте или по номеру: +7 (495) 106-91-83.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – диагностика и лечение

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе диагноз АФС ставится на основании клинических симптомов и подтверждается результатами обследования на антифосфолипидный синдром (анализы — определение волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину; УЗИ, КТ, МРТ, допплер и др.).

Эффективное лечение АФС по индивидуально составленной схеме, с применением инновационных методов терапии, например, экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ) снижает риск тромбозов и помогает успешно выносить беременность.

  • 5% распространённость антифосфолипидного синдрома среди населения
  • 1-е место по частоте среди симптомов АФС занимают нарушения кровоснабжения головного мозга, 3/4 из них дебютирует ишемическим инсультом
  • В раз чаще, чем мужчины, женщины подвержены данной патологии

Своевременная диагностика и адекватная терапия с применением ЭГ позволяют с почти 100% вероятностью предотвратить развитие нарушений свертывания крови.

О развитии заболевания

Антифосфолипидный синдром — это патология, которая характеризуется рецидивирующими тромбозами в сосудах любого калибра, а также проблемами со стороны репродуктивной системы (например, повторяющимися эпизодами невынашивания беременности).

Аутоиммунная природа

Причина данной патологии не установлена. Симптоматика заболевания связана с появлением в крови аутоантител к определенным компонентам клеток собственного организма: антифосфолипидных (аФЛ) (в частности — к кардиолипину (АКЛ)) и волчаночного антикоагулянта.

Склонность к тромбообразованию

Образование АФЛ приводит к нарушению функций внутреннего слоя сосудов — эндотелия, провоцирует дисбаланс в свертывающей системе крови (депрессию противосвертывающих механизмов, увеличение агрегации тромбоцитов). Следствием подобных изменений будет появление тромбов в различных участках кровеносного русла, что чревато развитием выкидышей у беременных женщин, инсультами, появлением участков некроза в любых органах.

Читайте также:
С-реактивный белок в анализе крови - норма для детей и взрослых и как повысить показатель

Формы АФС

Существует три формы течения АФС:

  • первичный антифосфолипидный синдром — у пациентов без аутоиммунной патологии,
  • вторичный — на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний,
  • катастрофическая форма — наиболее тяжелый вариант болезни.

Клиническая картина

Наиболее частыми и специфическими признаками антифосфолипидного синдрома считаются:

  • Артериальные и/или венозные тромбозы: зачастую страдают глубокие вены нижних конечностей. Что касается артериального русла, тут мишенями становятся внутримозговые сосуды.
  • Акушерская патология: потеря плода во втором или третьем триместре беременности, поздний гестоз, пре- и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода.
  • Поражение ЦНС сопровождается развитием ишемических атак, инсультов, эпилептических приступов, хореей, тугоухостью.
  • Беспричинные головные боли: могут проявляться в виде приступов мигрени или постоянных и не поддающихся лечению болей.
  • Дисфункция миокарда: у больного диагностируют инфаркт (при отсутствии атеросклероза), поражение клапанов, ишемическую кардиомиопатию, легочную или артериальную гипертензию.
  • Тромбоцитопения: количество тромбоцитов варьируется в диапазоне 70-100*10 9 /л.

Также при АФС поражаются мочевыделительная система (почечная недостаточность), печень, ЖКТ, опорно-двигательный аппарат (некроз костной ткани), кожа (появляются геморрагии, язвы).

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагноз АФЛ считается достоверным только в случае сочетания одного клинического и одного лабораторного признаков из приведенных ниже.

Клинические критерии:

  • Один или более эпизодов тромбоза, который подтвержден с помощью инструментальных методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ) или морфологически.
  • Один из трех вариантов акушерской патологии:
    • наличие в анамнезе случаев внутриутробной гибели плода после 10 недель беременности;
    • эпизоды преждевременных родов (до 34 недели), вызванных преэклмпсией или эклампсией, плацентарной недостаточностью;
    • три и больше случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности.

Лабораторные критерии:

  • Наличие аутоантител к кардиолипину (классы IgG или IGM) в высоких или средних титрах (используется двукратная диагностика иммуноферментным методом с интервалом в 6 недель).
  • Положительный результат двукратной диагностики на волчаночный антикоагулянт.

Лечение

После тщательного клинического осмотра, интерпретации лабораторных данных и сбора анамнеза ревматолог Клинического госпиталя на Яузе разрабатывает индивидуальную схему лечения АФС для каждого из пациентов. Ее компонентами могут быть:

  • антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты;
  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессоры;
  • аминохолины;
  • селективные НПВС;
  • иммуноглобулины;
  • комплексы витаминов и микроэлементов.

Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении антифосфолипидного синдрома

Чтобы уменьшить количество аутоантител в крови пациента, увеличить восприимчивость его организма к медикаментозной терапии, снизить вероятность развития побочных действий препаратов, нашими специалистами используется инновационная методика лечения АФС — экстракорпоральная гемокоррекция. Применяются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Применение экстракорпоральных технологий в лечении АФС способствует купированию аутоиммунного процесса, облегчению течения заболевания, а также наступлению беременности и ее благоприятному вынашиванию почти в 90% случаев.

Кроме того, курс гемокоррекции в 100 % случаев нормализует свертывающую способность крови, что устраняет повышенный риск тромбозов и тромбоэмболии, характерный для АФС.

Почему мы?

  • Ультрасовременное оборудование. Квалификация наших специалистов, экспертная аппаратура и современные методики позволяют своевременно и точно диагностировать АФС.
  • Консультация смежных специалистов. Пациента осматривает консилиум врачей, особенно это относится к беременным женщинам.
  • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. Все услуги оказываются в одном здании в центре Москвы, что экономит силы и время.
  • Инновации. Применение высокотехнологичных методов лечения обеспечивает успешность терапии.

Используйте весь потенциал современной медицины, чтобы сохранить собственное здоровье и подарить жизнь вашему ребенку — обратитесь к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе.

price 89 – Стоимость услуг–>

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Антифосфолипидный синдром – анализы, диагностика и клинические рекомендации

Свертывание крови является нормальной защитной реакцией организма на повреждение сосудистой стенки. Однако при некоторых состояниях кровоостанавливающий сгусток не растворяется, и свертывание крови может оказаться повышенным и опасным. Тромбы могут образовываться не только в местах травматического повреждения сосуда, но и внутри просвета сосуда или в сердце. Когда кровяной сгусток (тромб) образуется в вене, это называется венозный тромбоз. Если тромб сопровождает воспаление вены, говорят о тромбофлебите. Тромб может образоваться и в артерии, это приводит к артериальному тромбозу или, по-другому, к инфаркту. Тромбы могут нарушать деятельность органа, в котором они образуются, либо отрываться и попадать в сосуды других органов (мозга, почек и др.), также нарушая их работу (такое состояние называется тромбоэмболия). И тромбоз, и тромбоэмболия являются грозными осложнениями.

Читайте также:
Лечение диабета 2 типа - современные методы, эффективные лекарства, программа питания, народные рецепты

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к приобретённой аутоиммунной тромбофилии, проявляющегося повышением свёртывания крови. Клиническая картина характеризуется повторными тромбозами, потерей беременности или повышенным свертыванием крови в сосудах. Клинические проявления АФС очень разнообразны и зависят от локализации и размера сосуда. Ярким кожным признаком АФС является ливедо – «мраморность» кожи. Для диагноза АФС необходимо наличие таких клинических проявлений как: артериальный или венозный тромбоз и повторные случаи потери беременности. К иммунологическим маркерам АФС относятся ложно положительная реакция на сифилис, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, к бета-2-гликопротеину 1.

Что такое тромбоз и как кровь движется по сосудам?

Сердце представляет собой мышцу, выполняющую функцию насоса. Благодаря этому кровь распространяется по всему организму по артериям и венам, достигая самых мелких сосудов. Давление крови в ногах очень низкое, поэтому кровь от ног не может вернуться к сердцу самостоятельно. Кровоток должны подтолкнуть движения стоп, сокращения икроножных и бедренных мышц. Чтобы предотвратить возвращение крови в обратном направлении к нижним отделам ног под действием силы гравитации, в венах существуют специальные клапаны.

Процесс образования кровяных сгустков происходит в нашем организме каждый день. Когда кровеносный сосуд повреждается даже в результате небольшого пореза, к месту раны устремляются тромбоциты. Прилипая друг к другу, они образуют кровоостанавливающий сгусток и закрывают поврежденный участок. При этом начинается процесс свертывания крови, по ходу которого белки свертывающей системы активизируются один за другим. В результате молниеносной цепочки биохимических реакций вырабатывается очень прочная и эластичная субстанция – фибрин. Фибриновые нити покрывают тромбоциты сетью, в которую также попадают эритроциты (красные клетки крови). Именно поэтому кровяной сгусток имеет красный цвет. Когда целостность поврежденного кровеносного сосуда восстанавливается, кровоостанавливающий сгусток растворяется под действием особых фибринолитических ферментов.

Что же может спровоцировать развитие клинических проявлений при антифосфолипидном синдроме?

В каждом случае, когда ток крови в венах замедляется, возникает риск появления тромбов. Образование в венах сгустков крови часто является результатом:

длительного нахождения на постельном режиме;

обездвиженности вследствие наложения гипсовой повязки;

длительного (более 4 часов) пребывания в положении сидя (например, при путешествии на самолете, автобусе, в машине);

беременности и родов;

индивидуальной недостаточности компонентов противосвертывающей системы.

Запишитесь на приём к специалисту:

  • по телефонам: +7 495 109-29-10, +7 495 109-39-99
  • заполнив форму обратной связи
  • получить услугу заочно

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Антифосфолипидный синдром – анализы, диагностика и клинические рекомендации

Менее чем у 1/3 пациентов с СКВ имеются антифосфолипидные антитела, и у 1/3 из них развивается АФС. Почти в 1/3 новых случаев инсульта до 50 лет, у 15% всех пациентов с тромбозом глубоких вен и почти у 10% женщин с привычными выкидышами может присутствовать АФС.

Характерные для заболевания признаки связаны с предтромботическим (или тромбогенным) действием антифосфолипидных антител. Причина появления этих антител неизвестна. Тромбогенные фосфолипидные антитела распознают фосфолипиды обычно в комплексе с плазменным блокатором коагуляции, известным как а2-гликопротеин I (а2-ГП1). Однако нет достаточных сведений о том, имеет ли клиническое значение потенциальное антитромботическое действие а2-ГП1.

По этой причине рассматривается целый ряд плеотропных воздействий фосфолипидных антител на каскадные реакции коагуляции: (а) прямая травма эндотелия и/или уменьшение производства простациклина; (б) активизация эндотелия до прокоагулянтной стадии посредством преходящей экспрессии адгезивных молекул и тканевого фактора (ТФ), запускающего процесс каскада экзогенной коагуляции; (в) активизация тромбоцитов и (г) блокировка функции различных связывающих фосфолипиды белков, которые контролируют коагуляцию (таких как белок С, белок S, антитромбин III или аннексии V).

Возможен тромбоз вен и/или артерий любого калибра.

Признаки, связанные с тромбозом вен:

  • тромбоз глубоких или поверхностных вен;
  • легочные эмболии/легочные инфаркты;
  • нефротический синдром вследствие тромбоза обеих почечных артерий;
  • синдром Бадда-Киари и асцит вследствие тромбоза печеночных вен;
  • тромбоз нижней полой вены;
  • легочная гипертензия вследствие микротромбов в легочных артериолах.
Читайте также:
Нейтрофилы понижены в крови у ребенка или взрослого - причины, лечение и степени нейтропении

Признаки, связанные с тромбозом артерий:

  • перебральные инфаркты, проявляющиеся инсультами, мультиинфарктной деменцией или короткими эпизодами спутанного сознания;
  • инфаркты миокарда; •
  • периферическая гангрена;
  • инфаркт кишечника с клиническими признаками перитонита;
  • «слепые пятна» вследствие окклюзии глазной артерии;
  • дисфункция почек вследствие окклюзии крупных, средних и мелких почечных артерий, которая проявляется дисфункцией канальцев и клубочков.

Инфаркты кожи

Наиболее характерным клиническим признаком на коже является ее персистирующая пятнистость, поражающая конечности и туловище и известная как сетчатая «мраморная кожа».Пятнистость акцентируется на холоде, но проявляется также и при обычных температурах окружающей среды. Это явление связано с сосудистым спазмом. Инфаркты кожи проявляются субэпидермальными узлами с эритематозной поверхностью над ними, а также изъязвлениями кожи вследствие инфарктов мелких и средних артерий. Периферическая гангрена – результат тромбоза крупных и средних артерий. Вследствие тромбоцитопении может возникнуть непальпируемая пурпура.

Выкидыши, особенно во II триместре беременности, мертворождение, преждевременные роды также ассоциируются с этим синдромом.

Для постановки диагноза пациент должен удовлетворять как минимум двум критериям (одному клиническому и одному лабораторному) из нижеперечисленных:

  • артериальный или венозный тромбоз;
  • необъяснимые выкидыши.
  • волчаночный антикоагулянт;
  • антитела иммуноглобулина G (IgG) и/или IgM антикардиолипина (аКЛ).

Антитела к фосфолипиду обычно определяют в ходе иммуноферментного анализа (ELI- SA-тест) с использованием фосфолипидного кардиолилина (аКЛ-антитела) в качестве антигена. Было показано, что кардиолипин является фактором, который в ELISA-тесте лишь стабилизирует истинный антиген, распознаваемый аФЛ-антителами. Этим антигеном является а2-ГП1 (а2-гликопротеин I), а также другие связывающие фосфолипиды белки, которые в избытке присутствуют в сыворотке тестируемого пациента, а также в бычьей сыворотке, используемой в ELISA – тесте в качестве «блокирующего фактора». Недавно были предложены специфические ан- ти-а2-ГП1 – ELISA-тесты для определения специфических анти-а2-ГП1-антител. Высокая анти-а2-ГП1-реактивность сыворотки в этом тесте ассоциируется больше с АФМ, чем с аКЛ-реактивностью. BA-тест измеряет активность аФЛ для блокировки in vitro конверсии протромбина в тромбин, в результате чего удлиняется парциальное тромбопластиновое время (ПТВ). Этот результат не изменяется при добавлении нормальной плазмы. Увеличение ПТВ является мерой BA-активности сыворотки. Другие тесты по измерению ВА-актив- ности – время свертывания с каолином или с ядом гадюки Рассела. Антитела типа ВА распознают главным образом протромбин.

2% всего населения, 50% пожилого населения, 6% беременных женщин, 8% психиатрических пациентов, 30% психиатрических пациентов, принимающих фенотиазины, 60% пациентов со СПИДом и различный процент пациентов с бактериальными или вирусными инфекциями имеют антитела к антикардиолипину. Эти антитела обычно не являются тромбогенными. С другой стороны, даже среди пациентов с АФС уровни аКЛ-антител могут быть негативными в течение длительного времени или в короткий период времени, предшествующий тромбозу. Поэтому следует исключить другие причины тромбоза или ишемии как в отсутствии, так и в присутствии аКЛ-антител . Следует исключить другие причины тромбоцитопении . Другие причины положительной гемолитической анемии по Кумбсу также следует исключить

Другие причины тромбоза и ишемии, которые следует исключить

Пожилой возраст, кальцификация клапана аорты, гиперхолестеринемия, сахарный диабет

Очаги воспалительного васкулита в биоптатах из пораженных органов

Вегетации сердечного клапана, эндокардит

УЗИ сердца, положительный культуральный анализ

УЗИ сердца, хирургическое восстановление, биопсия

Дефицит белков С и S

Очень низкие уровни белков С и S (примечание: снижение уровней белков С и S имеет место при АФС и СКВ с аФЛ-антителами, но он не настолько выражен, как при пульмональном дефиците белков С и S)

Обычно мужчины, заядлые курильщики. Биопсия: облитерирующий тромбангиит

Смещение оптических линз для гомозигот, задержка умственного развития, плохо поддающиеся определению поведенческие изменения. Проба с цианидом – нитропруссидом- простой способ показать возрастающие выделения с мочой веществ, содержащих сульфгидрил

Белок в суточной моче > 3 г (примечание: нефротический синдром может быть и причиной, и результатом тромбоза)

Поиск новообразований в легких, желудке, поджелудочной железе

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТЛ)

Гемолитическая анемия, фрагментированные, имеющие ядра эритроциты, тромбоцитопеническая лихорадка, заболевание ЦНС от дезориентации до комы и дисфункция почек. ПТВ обычно в норме (примечание: гемолитическая анемия и тромбоцитопения, а также сама ТТП могут быть признаками АФС)

Читайте также:
Лечение диабета 2 типа - современные методы, эффективные лекарства, программа питания, народные рецепты

Другие причины тромбоцитопении, которые следует исключить

Идиопатическая тромбицитопеническая пурпура (ИТП)

Антитела к тромбоцитам; большое количество мегакариоцитов в костном мозге (примечание: ИТП может быть признаком АФС)

Системная красная волчанка

АФС может быть признаком СКВ (вторичный АФС). Терапия такая же. Антинуклеарные антитела и антитела к двухспиральной ДНК свидетельствуют в пользу диагноза СКВ

Анализ периферической крови и исследование костного мозга

Другие причины положительной гемолитической анемии по Кумбсу, которые следует исключить

Как описано выше

Прогрессирующая болезнь Ходжкина

Общие терапевтические рекомендации

Следует избегать веществ, вызывающих тромбоз. Высокие уровни холестерина следует первоначально корригировать диетой, а если это не помогает, назначать препараты, снижающие уровень холестерола. Свой вес пациент должен поддерживать как можно ближе к идеальному. Следует избегать содержащих эстрогены препаратов. Необходимо отказаться от курения. Диабетики должны получать соответствующее лечение. Если пациенту предстоит операция, обязательно назначают профилактическую дозу гепарина, 5000 ЕД 2 раза в день, пока пациент не может сам ходить. В случае вторичного АФС при других системных аутоиммунных заболеваниях необходимо контролировать первичное заболевание.

Рекомендуемые методы лечения

Лечение и профилактика венозных тромботических явлений

Первоначальное лечение – 5000 ЕД гепарина внутривенно, затем 1000-1200 ЕД/ч, предпочтительнее в форме непрерывной инфузии. ПТВ не является подходящим тестом для оценки интенсивности терапии, поскольку ПТВ у пациентов с АФС увеличено. В этом случае можно определить уровни гепарина в плазме. Когда эти уровни достигнут 0, 4 ед/мл, обычно через 1-2 дня после начального лечения, можно начинать терапию варфарином. Его следует принимать в течение 2-3 дней параллельно с гепарином, а после этого отдельно. Дозу варфарина подбирают индивидуально со следующей целью: протромбиновое время пациента (ПВ) должно быть настолько высоким, чтобы достигнуть международного уровня нормализации (МУН) > 2, 9. МУН рассчитывается как соотношение ПВ (пациента) к среднему нормальному ПВ. Среднее нормальное ПВ – это ПВ, полученное различными лабораториями, исследующими нормальные плазмы при условии, что эти лаборатории используют в качестве реагента тромбопластин, имеющий одинаковый международный показатель чувствительности (МПЧ). Тромботические рецидивы происходят даже при МУН = 2, 5; с другой стороны, риск геморрагии возрастает при МУН > 3. Следовательно, некоторые авторы рекомендуют интенсивное лечение при показателях МУН между 2, 6 и 3, 0, а другие предпочитают более высокие показатели для интенсивного лечения (МУН > 3). Лечение пациентов с АФС в целях профилактики тромботических рецидивов должно проводиться в течение всей жизни.

Лечение и профилактика артериальных тромботических явлений

назначают варфарин при показателях МУН 2, 9-3, 5. Некоторые авторы добавляют 325 мг аспирина ежедневно, и для профилактики тромботических рецидивов эта комбинация оказалась немного более эффективной, чем один варфарин. Лечение должно продолжаться неопределенно долго.

Лечение кожных проявлений

Мраморная кожа сама по себе не требует лечения. Однако этот признак очень тесно связан с данным синдромом. Пациентов с инфарктами кожи, преходящими ишемическими приступами или болью в животе следует внимательно обследовать на наличие АФС, поскольку раннее, энергичное лечение в данном случае является настоятельно необходимым. Язвы кожи и гангрену следует лечить, применяя интенсивную антитромботическую терапию.

Лечение тромбоцитопении

Слабая тромбоцитопения (количество тромбоцитов 50 000-150 000 в 1 мкл) лечения не требует. При уровне тромбоцитов от 20 000 до 50 000 в 1 мкл существует более высокий риск развития тяжелой тромбоцитопении, и мы рекомендуем назначать преднизолон по 10 мг в день и азатиоприн по 100-150 мг/день. В начале терапии азатиоприном его доза составляет 50 мг вдень в течение 1 нед., затем проводится полный анализ крови и определяют уровень тромбоцитов. Если уровень тромбоцитов и гематокритов в норме, рекомендуется повысить дозу азатиоприна до 100 мг, а затем до 150 мг в день.

Терапевтические мероприятия при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии

В случае тяжелой тромбоцитопении с пурпурой и/или геморрагией рекомендуется 1 г метилпреднизолона в/в в течение 3 дней, а затем 60 мг преднизолона в день, дозу которого снижают в соответствии с клинической картиной. Если лечение метилпреднизолоном неэффективно, назначают внутривенно иммуноглобулин в дозе 0, 4 г/кг в день в течение 5 дней. В случае отсутствия ответа на лечение рекомендуется в/в введение циклофосфамида в дозе 0, 35 г/м2. Пациентам с тяжелой тромбоцитопенией, которые не реагируют на предыдущие мероприятия, может потребоваться спленэктомия.

Читайте также:
АЛТ анализ крови - что это за исследование, показатели нормы и расшифровка результататов

Лечение беременных женщин с АФС для профилактики потери плода

Преднизолон по 10 мг в день с гепарином.по 5000 ЕД подкожно 2 раза в день + 80 мг аспирина значительно снижали риск потери плода. Однако в группе женщин, получавших преднизолон, было большее число случаев рождения недоношенных детей. Пациентки, получающие гепарин, должны также получать витамин D – 0, 25 мкг 1, 1 (OH)2D3 ежедневно и кальций (500 мг ежедневно).

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Внутривенная терапия иммуноглобулином

Хотя эта терапия является одной из признанных стратегий лечения тромбоцитопении, она остается экспериментальным методом, применяемым для предотвращения потери плода. Прием внутрь иммуноглобулина в дозе 0, 4 г/кг в день курсами по 4-5 дней рекомендуется в течение всего срока беременности. Назначается также аспирин по 80 мг в день с гепарином или без него, как было описано выше.

Азатиоприн и циклофосфамид

Помогает в лечении тромбоцитопении; свидетельства в пользу того, что эти иммуносупрессивные препараты могут предотвращать тромботические рецидивы, отсутствуют. Некоторые авторы рекомендуют эти препараты дополнительно к полной антитромботической терапии, если, несмотря на проведенные анти- тромботические мероприятия, рецидивы все еще случаются.

Aнтифосфолипидный синдром

АФС относится к т.н. «лабораторным синдромам». Характеризуется он главным образом тромбозами сосудов разных органов и тканей. Кроме того, болезнь может проявиться как одна из патологий беременности.

В основе механизма зарождения АФС лежит выработка иммунной системой антител против собственных (аутентичных) клеток, потому этот недуг относят к аутоиммунным. Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от того, какие конкретно сосуды закупорены тромбами. В пораженном тромбозом органе может в итоге развиться инфаркт, инсульт, тканевый некроз, вплоть до гангренозного, и т.д.

Итак, антифосфолипидный синдром – это одна из аутоиммунных болезней не воспалительного характера с присутствием особых клинических и лабораторных признаков, когда в организме образуются антитела к определённому роду фосфолипидов, входящих в состав тромбоцитов, клеток кровеносных сосудов и нервных тканей. Этим антителам дано медицинское название «антифосфолипидные». Они, связываясь с тромбоцитами, эндотелием сосудов, факторами свертывающей или противосвертывающей системы, способствуют развитию артериальных и венозных тромбозов. Однако те антитела, которые выявляют современные тесты (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и др.) сами по себе не вызывают тромбоз и являются лишь лабораторными маркерами синдрома.

Риски заболеваемости

Статистика заболеваемости АФС на сегодняшний день весьма неопределенна. Антифосфолипидные антитела могут быть обнаружены у абсолютно здоровых обследованных приблизительно в 2 – 4% . При этом определяются они тем чаще, чем выше возрастная планка обследуемых. Помимо этого, они встречаются у «слабого пола» с большей частотой, чем у «сильного» . Значительное увеличение содержания этих антител может быть у тех пациентов, которые страдают злокачественными образованиями, тромбоцитопенической пурпурой, а также может быть обнаружено при наличии различных аутоиммунных процессов (например, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии и др.). Повышенный уровень их в крови наблюдается также при наличии протекающих в острой или хронической форме инфекций вирусного, бактериального и паразитарного происхождения, патологий беременности, либо при приёме разного рода фармакологических средств (например, пероральных контрацептивов, психотропных препаратов и т.п.). Но само присутствие их в крови отнюдь не является свидетельством наличия у них АФС, поскольку эти антитела могут иметься и у абсолютно здорового человека. Однако, нередко слишком интенсивная выработка их может стать толчком к развитию заболевания.

Симптоматика

Клиническая картина и формы заболевания, зависит от того, сосуды какого конкретно органа поражены тромбозом. Антифосфолипидные антитела, присутствующие в организме, – признак болезни, который выявляется при помощи лабораторных исследований сыворотки крови. Одни из них определяются качественно (то есть, устанавливается сам факт их наличия), другие – количественно (то есть, выясняется их концентрация).

Основные симптомы:

  • тромбозы (венозные или артериальные);
  • разного рода патологии беременности (невынашивание, неоднократные выкидыши, отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и др.);
  • тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов в крови).
Читайте также:
Причины низкого гемоглобина, последствия и лечение у взрослых и детей

Все прочие признаки заболевания наблюдаются комбинаторно и носят название «топические синдромы» (они могут быть неврологические, гематологические, кожные, сердечно-сосудистые и др. – в зависимости от органа, который поражён).

Чаще всего при АФС происходит закупорка тромбами глубоких вен голеней, тромбоэмболия легочной артерии, инсульт или инфаркт миокарда. Проявлениями закупорки сосудов верхних и нижних конечностей являются боли, отёки, покраснение и изъязвление, а также гангренозные процессы. Тромбоэмболия лёгочной артерии, инфаркты и инсульты – это угрожающие жизни состояния, характеризующиеся резким ухудшением общего состояния пациента. Кроме того, тромбоз может развиться в любых из вен и артерий, и, как следствие этого – у больных нередко наблюдаются поражения кожного покрова (трофические язвы, высыпания и т.д.). Также АФС может сопровождаться нарушением мозгового кровообращения (признаками которого являются ухудшение памяти, головные боли, головокружение). Если заболевшая женщина забеременеет, то в 90% случаев случится прерывание беременности вследствие закупорки тромбами сосудов плаценты. При этом могут возникнуть следующие осложнения: самопроизвольный аборт, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты, преждевременные роды, HELLP-синдром, преэклампсия и эклампсия.

Диагностика

Основана на данных клинических и лабораторных критериях, установленных в международной медицине.

Клиническими критериями являются следующие проявления:

  • Тромбоз сосудов. Наличие одного или более эпизода тромбоза. Причем тромбы в сосудах должны быть выявлены гистологическим, допплеровским или визиографическим методом.
  • Патология беременности. Один или более случай смерти нормального плода в сроке до 10 недель гестации. Преждевременные роды в сроке до 34 недель гестации вследствие эклампсии/преэклампсии/фетоплацентарной недостаточности. Свыше двух выкидышей подряд.

Лабораторными критериями являются следующие показатели, выявленные в крови минимум дважды в течение года:

  • Антикардиолипиновые антитела (IgG и/или IgM);
  • Волчаночный антикоагулянт;
  • Антитела к бета-2 гликопротеину 1 (IgG и/или IgM).

Инструментальные исследования:

  • КТ выявляет диффузное расширение корковых борозд, вызванное множественными корковыми микроинфарктами, а также более крупные инфаркты в теменно-височной области и перивентрикулярной зоне;
  • Ангиография обнаруживает стеноз или окклюзию интракраниальных артерий, главным образом их дистальных ветвей.

Диагноз АФС выставляют тогда, когда в ходе обследования обнаруживаются как минимум два критерия: один – клинический, другой – лабораторный, причём, проявления эти наблюдаются перманентно на протяжении 12-и недель. Если наличие таких критериев выявится дважды, то может быть поставлен диагноз АФС с определением соответствующих лечебной терапии.

Основные принципы лечения

Лекарственная терапия, как правило, включает назначение непрямых или прямых антикоагулянтов , а также антиагрегантов . Иногда данный вид лечения проводится пожизненно. МНО должно поддерживаться на уровне 2-3. При тяжёлых формах патологии прописывает высокие дозы антикоагулянтов и кортикостероидов, а также проводится плазмаферез, в/в введение иммуноглобулина, переливание плазмы и т. д.

Больные с АФС и тромбозами должны длительно получать антитромболитическую терапию:

  • с первичным венозным тромбозом рекомендуется прием варфарина в дозе, необходимой для достижения МНО в пределах 2,0 – 3,0;
  • с артериальными тромбозами назначается варфарин в дозе, требуемой для получения МНО более 2,0-3,0, либо комбинированная терапия варфарином и низкими дозами ацетилсалициловой кислоты;
  • если в сыворотке обнаружен антифосфолипидный синдром и есть вероятность развития тромбозов, назначаются небольшие дозы аспирина и требуется контроль над васкулярными факторами риска;
  • при сочетании АФС с СКВ следует проводить лечение гидроксихлорохином и малыми дозами ацетилсалициловой кислоты.

Общие рекомендации

Для предотвращения возможных тромбоэмболий пациенту назначается щадящий режим, отказ от занятий опасными или потенциально травматичными видами спорта, по возможности – избегание авиаперелетов, а также ведения малоподвижного образа жизни.

Женщинам с АФС не желательно использовать пероральные контрацептивы. Перед планированием беременности требуется консультация акушера-гинеколога со сдачей всех необходимых анализов. Во время беременности обязательно наблюдение у специалистов, также назначается приём малых доз антиагрегантов, кортикостероидов, иногда – малые дозы гепарина и иммуноглобулина под контролем лабораторных показателей.

После завершения лечения пациентам рекомендуется посещение специалиста с целью проведения профилактического осмотра и мероприятий для предотвращения рецидивов.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: