Плохая свертываемость крови – что делать, причины и лечение, видео

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

  • Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
  • Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
  • Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
  • Систематические спонтанные носовые кровотечения;
  • Интенсивные менструации у женщин;
  • Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
  • Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

  • Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
  • Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
  • Бледность кожных покровов, её холодность;
  • Отёки желудочно-кишечного тракта;
  • Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

  • Время свёртываемости крови;
  • Скорость коагуляционного процесса;
  • Активированное время свёртывания;
  • Скорость появления фибрина;
  • Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
  • Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

  • гемостатические губки;
  • кортикостероиды;
  • глобулины;
  • – а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Нарушение свертываемости крови

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Причины

Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Читайте также:
Хроническая ишемия головного мозга: симптомы, степени и лечение

Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.

Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.

Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

Симптомы

Основные симптомы заболевания:

  • Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
  • Носовые кровотечения.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
  • Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
  • При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
  • Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.

Лечение

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.

К дополнительным методам терапии относят:

  • инъекционное применение витамина К;
  • препараты для улучшения свертываемости;
  • переливание замороженной плазмы крови;
  • другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты: сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

Запись в детские клиники
по WhatsApp +7 919 600-14-42

© 2001-2021 Профилактическая медицина

Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии» предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Более подробно по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03.
ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «КНЦ» не предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи.
Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от фактически действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по тел. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на получение бесплатной медицинской помощи по территориальной программе государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Предоставление услуг осуществляется платно на основании договора об оказании медицинских услуг. Просьба перед получением услуги уточнять цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или в регистратурах клиник. © Права защищены.

Свёртываемость крови

Многие начинают бояться тромбов после того, как при сдачи крови из вены медсестра сообщает, что она слишком вязкая. Те же, кто обладает слишком жидкой кровью, успешно наполняющей пробирку, надеются, что застрахованны от тромбоза. Но вязкость и свёртываемость – два совершенно разных понятия, и не всегда одно обуславливает другое.

Какая ты вязкая

Повышенная вязкость крови, из-за которой она становится менее текучей, чаще всего возникает из-за преобладания её форменных элементов над жидкими. Происходит это из-за слишком строгого следования рекомендациям «не есть за 12 часов до сдачи анализа» и из-за решения добавить к этому ограничению ещё одно – не пить. Чтобы уж наверняка. В итоге получается хуже – и кровь плохо течет в пробирку, и некоторые показатели (например, гемоглобин, гематокрит, общее число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) оказываются искусственно завышенными. Поэтому важно помнить: перед сдачей анализов крови нельзя ограничивать себя в жидкости.

Ещё одна частая причина повышенной вязкости – повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина, характерный для курильщиков. Ведь чем больше дыма и меньше воздуха человек вдыхает, тем большая концентрация переносчиков кислорода необходима. Формируется их компенсаторное повышение. Поэтому визуально кровь курящих нередко кажется более вязкой.

Читайте также:
Ангиография сосудов головного мозга и шеи: как проводится и что показывает

По свидетельству гематологов, на долю истинных заболеваний (тромбоцитозы, эритроцитозы и т.д.) связанных с повышенной вязкостью крови, приходится незначительное число всех случаев «вязкой крови». И это хорошо видно по обычному общему анализу крови – врач сразу же обратит внимание на слишком высокое число эритроцитов или тромбоцитов.

В норме содержание эритроцитов крови составляет 3,7-5,1, тромбоцитов – 180-320.

Вязкость и свёртываемость – в чём разница?

Наиболее важным показателем является свёртываемость крови. К сожалению, получить точную информацию о свёртываемости, даже, несмотря на уровень развития медицины, бывает непросто. С одной стороны давно известны явные заболевания с нарушением свёртываемости, такие как гемофилия. С другой, немало скрытой патологии, которая может долгое время никак себя не выдавать, но проявившись однажды, быстро привести к тяжёлым последствиям.

Лишь в последние десятилетия исследователи научились выявлять эти проблемы с помощью высокотехнологичных генетических анализов. Учитывая, что по статистике врождённая патология свёртывающей системы крови есть у более 1-3% населения Земли, вполне вероятно, что в будущем эти анализы будут проводить в роддоме каждому новорожденному. И совершено точно тем, кому необходимо назначить те или иные лекарства, способные усилить риск появления тромбов.

Предохранение или опасность?

Например, это очень важно сделать перед назначение гормональных контрацептивов. Их способность усиливать свёртываемость крови и изредка приводить к тромбозам (как выясняется, почти всегда это происходит у женщин, имеющих скрытое нарушение свёртываемости) известна несколько десятилетий. В связи с широким распространением этого метода защиты от нежелательной беременности в наши дни частота тромбозов у молодых, внешне здоровых женщин возросла. При этом, назначая «КОКи» гинекологи нечасто акцентируют внимание пациенток на этой опасности. Их можно понять – осложнение в общей массе нечастое, а лишний раз запугивать пациенток, словно подталкивая их к нежелательной беременности, не хочется. Тем временем наиболее передовые западные коллеги уже включили полное исследование свёртываемости крови в обязательный алгоритм обследования перед назначением гормональных контрацентивов.

Что покажет анализ?

Какие же анализы необходимо сдать, чтобы проверить свёртываемость крови? Самый распространённый и многим привычный анализ – коагулограмма может дать ответ далеко не на все вопросы, особенно в профилактике тромбозов.

Тем не менее, классическая коагулограмма – первый этап скринингового обследования системы свёртываемости. Если она выявит отклонения от нормы, следующим шагом станут более детальные исследования гемостаза – тромбоэластография или тромбоэластометрия. Отдельная история – определение D-димера, мутации Лейдена и других генетических нарушений свёртывания – тесты, выявляющие склонность к образованию тромбов в будущем. Что и в каких случаях необходимо?

Самая распространённая сегодня стандартная коагулограмма включает в себя пять компонентов: ПТИ ( протромбиновый индекс); МНО ( Международное нормализованное отношение. Отражает отношение времени свёртываемости крови пациента к времени свёртывания крови здорового пациента; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время. Оценивает время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме специальных реагентов), УРОВЕНЬ ФИБРОГЕНА и ТРОМБОЦИТОВ.

При этом АЧТВ информативен лишь у людей, проходящих лечение гепарином, а МНО важен только для людей, постоянно принимающих разжижающие кровь препараты из группы неодикумаринов (варфарин).

Получается, два показателя из пяти не так важны для скрининга. Общее количество тромбоцитов также не всегда показательно, ведь при большинстве коагулопатий изменяется не их число, а прежде всего функциональная активность.

Поэтому наиболее информативным, позволяющий оценить сразу несколько звеньев свёртывания крови – тромбоэластография. Это своего рода детальное наблюдение за формированием кровяного сгустка, и его последующего растворения (лизиса) с построением графиков каждого из этапов. Тромбоэластометрия – другой вариант этого исследования, считающийся ещё более информативным. К сожалению, приборы для проведения этих исследований дороги и требуют специального обучения персонала, поэтому предложить услуги тромбоэластографии может далеко не каждая лаборатория.

Ещё один важный показатель – D-ДИМЕР (это продукт распада фибрина, небольшого фрагмента белка, присутствующего в крови после разрушения тромба).

Он активно используется для определения риска тромбообразования. Те, у кого D-димер даже незначительно повышен, рискуют столкнуться с появлением тромбов значительно больше остальных. Контролировать D-димер необходимо при заболеваниях вен (тромбофлебиты), после проведенных оперативных вмешательств и при выписке из стационара, если вы были долго прикованы к постели. наблюдать за уровнем D-димера полезно во время беременности и при приеме гормональных контрацептивов (риск образования тромбов при наличии мутации Лейдена на фоне приема противозачаточных таблеток возрастает почти в 9 раз). А теперь и во время COVID-19 и несколько недель после выздоровления.

Читайте также:
Лимфатическая система - анатомия, схема движения лимфы, диагностика болезней и лечение

Сегодня в дополнение к определению D-димера появляются генетические тесты на врожденные нарушения свертываемости крови. Самая частая из них – мутация Лейдена, которая встречается у 2–6% европейцев. Наличие дефектного гена в 6–8 раз повышает вероятность венозных тромбов, значительно возрастает риск инфаркта и инсульта. Но и другие мутации, которых сегодня насчитывается более десяти, не менее опасны. При этом вовремя начатая профилактика тромбозов (главным образом постоянный приём антикоагулянтов, исключение некоторых продуктов и лекарств, ношение компрессионного трикотажа при авиаперелётах и работе «на ногах» т.д.) снижает риск опасных осложнений в десятки раз.

Мерцающая проблема

Если со свёртывающей системой всё в порядке, возможной причиной повышения свёртываемости может оказаться аритмия, а именно – мерцание предсердий. По статистике, пароксизмальной (протекающей приступами) или постоянной формой
мерцательной аритмии страдают 2% населения планеты.
Обычно эта проблема появляется после тридцати. Субстрат нарушения — появление патологических завихрений электрического импульса в предсердиях, которые дают миокарду внеочередные электрические стимулы. На медицинском языке это называется механизмом «re-entry» или повторного
входа возбуждения. В результате предсердия превращаются в маслобойку, которая взбивает кровь в тромбы, словно молоко в масло. Ещё больше ситуация ухудшается в случае, когда у человека исходно были те самые нарушения свёртываемости. Тромбы могут образоваться уже через 48 часов после развития приступа и «улететь» в артерии головного мозга, вызвав ишемический инсульт, в кишечник, приведя в мезентериальному тромбозу, в артерии конечностей, спровоцировав их острую ишемию.

Фактор Виллебранда и COVID-19.

Тяжёлое течение COVID-19 может быть связано с повышенным уровнем одного из факторов свёртывающей системы крови – фактором Виллебранда. Такую гипотезу выдвинула старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксёнова. Ее научная статья опубликована в журнале «Экологическая генетика». Уже доказано, что вирус SARS-Cov-2 способен оказывать прямое повреждающее воздействие на внутреннюю стенку сосудов. В ответ на повреждение организм стремится как можно быстрее «залатать» пробоину, и ведущую роль в этом играет фактор Виллебранда, участвующий в активации тромбоцитов и, по сути, запускающий процесс местного тромбообразования. В ходе исследований выяснилось, что для некоторых людей характерна повышенная концентрация этого фактора в клетках, так, его, как правило, больше у людей со II группой крови. Также возможна индивидуальная особенность организма. В результате в ответ на массивное микроповреждение сосудов возникает массивный микротромбоз, который вызывает появление более крупных и опасных тромбов.

Генетические мутации системы свёртывания, выявляемые в ходе анализов:

МУТАЦИЯ V КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ФАКТОР ЛЕЙДЕНА)

ИНГИБИТОР АКТИВАТОРА ПЛАЗМИНОГЕНА 1

МУТАЦИЯ II КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА (МУТАЦИЯ ПРОТРОМБИНА)

МУТАЦИЯ МЕТИЛЕНТЕТРАГИДРОФОЛАТРЕДУКТАЗЫ (MTHFR C677T)

МУТАЦИЯ VII КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (F7 ARG353GLN)

ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНА РЕДУКТАЗЫ МЕТИОНИНСИНТАЗЫ (MTRR A66G)

МУТАЦИЯ ФИБРИНОГЕНА, БЕТА (FGB G-455A)

МУТАЦИЯ ПРОМОТОРА ГЕНА КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА FVII (-312 INS 10BP)

ИНСЕРЦИЯ/ДЕЛЕЦИЯ ALU-ЭЛЕМЕНТА В ГЕНЕ АНГИОТЕНЗИН-ПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНА (ALU INS/DEL)

МУТАЦИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЛИКОПРОТЕИНА 1B, АЛЬФА СУБЪЕДИНИЦЫ

МУТАЦИЯ АДФ-РЕЦЕПТОРА ТРОМБОЦИТОВ (P2RY12 H1/H2)

МУТАЦИЯ A1298С ГЕНА МЕТИЛЕНТЕТРАФОЛАТРЕДУКТАЗЫ

D-димер значительно повышается у большинства больных со среднетяжёлым и тяжёлым течением COVID-19. Поэтому все пациенты получают лечебные дозы антикоагулянтов.

Мутация Лейдена – наиболее частое скрытое нарушение свёртываемости крови, встречается у 2-6% европейцев.

«Внутрисосудистое свертывание крови при COVID-19 определяет весь ход болезни»

Беседа с академиком А.Д. Макацария, крупнейшим специалистом в области клинической гемостазиологии

Сегодня известно, что при COVID-19, в первую очередь, страдает свертывающая система крови. Вот почему у всех умерших от осложнений новой коронавирусной инфекции находят большое количество тромбов. Как это объяснить? Почему это заметили не сразу? Каким образом и почему это происходит? Можно ли предотвратить развитие такого осложнения? Об этом – наш разговор с А.Д. Макацария, академиком РАН, одним из крупнейших в мире специалистов по изучению нарушений свертываемости крови, создателем Школы клинической гемостазиологии, заведующим кафедрой Сеченовского университета. Александр Давидович и его ученики активно сотрудничают с университетом Сорбонны, Венским, Римским, Миланским и Тель-Авивским университетами, Технион в Хайфе. Под его руководителем защищено 150 кандидатских и докторских диссертаций. Автор более 1200 научных трудов, в том числе 40 монографий.

– Александр Давидович, в последнее время во всем мире появляется всё больше сообщений о том, что при COVID-19 страдает свертывающая система крови. Так ли это, и если да, то чем вы объясняете этот феномен?

Безусловно, это так. Более того, хочу сказать, что практически нет такой инфекции (вирусной или, тем более, бактериальной), которая бы не влияла на свертывание крови. Доказательство тому – учение о сепсисе и септическом шоке как универсальной модели ДВС-синдрома – синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Степень тяжести тромботических нарушений зависит от особенностей возбудителя и организма-хозяина (иммунная система, система гемостаза, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.).

Читайте также:
Компрессионные гольфы для мужчин и женщин - применение при варикозе, занятиях спортом и после операций

– Но ведь не у всех пациентов развивается сепсис и септический шок?

– Конечно, не у всех. Поэтому очень актуальным и далеко не изученным в настоящее время является механизм патогенеза осложнений, вызванных коронавирусной инфекцией. Во многом это обусловлено особенностями вируса, а также особенностями организма человека, начиная от количества и качества рецепторов, представленных у человека и их способностью связываться с этим вирусом. Безусловно, на исходы заболевания огромное влияние оказывает коморбидность, то есть наличие сопутствующих хронических заболеваний у пациента.

Почему, по вашему мнению, эта особенность течения болезни проявилась не сразу?

Я считаю, что все это проявилось сразу, но не было адекватно оценено врачами изначально: еще не было такого количества вскрытий и широкого тестирования на гемостазиологические маркеры. Надо сказать, мы занимаемся изучением этой проблемы довольно давно, практически с самого начала эпидемии. Еще в самом начале апреля мы опубликовали работу, основанную на первых наблюдениях наших китайских коллег. Работа называлась «COVID-19 и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Она имела чрезвычайно широкий резонанс, поскольку уже тогда врачи начали понимать роль свертывающей системы крови в инфекционном процессе.

Каков механизм тромбообразования при covid-19 и отличается ли он от этого процесса при других патологиях?

– Это очень непростой вопрос. На сегодняшний день однозначно можно утверждать – при этом вирусе с самого начала имеет место активация гемостаза, внутрисосудистое свертывание крови и тромбообразование в сосудах мелкого калибра жизненно важных органов. При этом повреждаются не только легкие, а блокада микроциркуляции и ее необратимый характер определяют исход заболевания. Позднее начало антикоагулянтной терапии является неблагоприятным фактором. Причем этот процесс внутрисосудистого свертывания в капиллярах легкого играет важную роль в развитии острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), о котором все говорят. Но далеко не все с самого начала уловили связь между внутрисосудистым свертыванием крови и ОРДС.

В западной литературе даже появился термин «легочная интраваскулярная коагуляция». Практически во всех случаях имеет место активация системного воспалительного ответа. Это общебиологическая реакция, которая особенно проявляется в ответ на инфекцию, вирусные возбудители. Международные организации признали, что коронавирусная инфекция – это сепсис.

С другой стороны, международная организация по тромбозу и гемостазу в абсолютном числе случаев признала наличие ДВС-синдрома у тяжелых больных с COVID-19 . Сочетание сепсиса и коагулопатии – это септический шок. Еще китайские коллеги указывали, что в 92% случаев больные умирают от септического шока. Конечно, нельзя отрицать, что наряду с вирусом причиной септического шока может быть присоединение вторичной бактериальной инфекции. У больных COVID-19 и нарушениями в системе гемостаза, как правило, имеет место гиперферритинемия, которая возникает при критических состояниях как реактант острой фазы воспаления и характеризуется цитокиновым штормом вследствие гиперактивации макрофагов и моноцитов. Вследствие этого вырабатывается большое количество ферритина – сложного белкового комплекса, выполняющего роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. В данном случае это всегда белок острой фазы, маркер тяжелого воспаления, а вовсе не показатель перегрузки железом, как можно подумать на первый взгляд.

Таким образом, цитокиновый и тромботический шторм усугубляют состояние больного и определяют степень тяжести. Но есть и особенности. Возможно, при COVID-19 в первую очередь повреждается фибринолиз – часть системы гемостаза, которая обеспечивает процесс разрушения уже сформированных кровяных сгустков, тем самым, выполняя защитную функцию предотвращения закупорки кровеносных сосудов фибриновыми сгустками. Отсюда синдром фибринирования при меньшей частоте геморрагических осложнений. И отсюда же открывается перспектива применения тромболитиков, о чем сейчас так много говорят и пишут. А впервые предложили такую схему наши американские коллеги.

– А ведь есть немало людей с нарушениями свертываемости крови. Сейчас, во время эпидемии, для них настали трудные времена.

– Это так. В нашей популяции есть люди не только с явными, но и со скрытыми нарушениями гемостаза, предрасполагающими к тромбозам – генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром и ряд других заболеваний, сопровождающихся избыточной активацией системы гемостаза; а также люди с высокой готовностью к супервоспалительному ответу (врожденные факторы и ряд ревматологических и иммунных заболеваний). Им сейчас важно контролировать своё состояние, а врачам не забывать об этом.

И, наконец, COVID-19 – это тромбовоспаление. Это, по сути, вирус-опосредованная модель NET-оза, которая характеризует тесную взаимосвязь таких биологических процессов, как воспаление и тромбообразование. Нейтрофилы и выделяемые ими внеклеточные ловушки нейтрофилов (NET) играют огромную роль в развитии так называемых иммунотромбозов. Это одно из приоритетных научных направлений сегодня , которое мы сейчас вместе с учениками и в том числе зарубежными коллегами также разрабатываем.

Читайте также:
Удаление полипа цервикального канала: методы процедуры

Вообще надо сказать, что открытие NET расширило горизонты в понимании биологии нейтрофилов и роли этих клеток в организме. Использование организмом хозяина хроматина в сочетании с внутриклеточными белками в качестве естественного противомикробного агента имеет древнюю историю и меняет наше представление о хроматине как только о носителе генетической информации. Благодаря избыточному и неконтролируемому формированию NET, нейтрофилы могут способствовать развитию патологического венозного и артериального тромбоза, или «иммунотромбоза», а также играют важную роль в процессах атеротромбоза и атеросклероза. Высвобождение NET является, как выяснилось, одной из причин тромбообразования при таких состояниях, как сепсис и рак. Наличие NET при этих заболеваниях и состояниях дает возможность использовать их или отдельные компоненты в качестве потенциальных биомаркеров. NET и их компоненты могут быть привлекательны в качестве терапевтических мишеней. Дальнейшие исследования нейтрофилов и NET необходимы для разработки новых подходов к диагностике и лечению воспалительных и тромботических состояний.

Размышляя о высокой летальности у пациентов, которым пришлось применить ИВЛ, вы констатируете, что мы, возможно, пошли не тем путем. А какой путь может оказаться более верным?

Да, я имел в виду, что при оценке вентиляционно-перфузионных нарушений при COVID-19 превалируют перфузионные нарушения, нарушения микроциркуляции, а это значит, что главная терапевтическая мишень – восстановление нормальной перфузии тканей, то есть противотромботическая терапия, а возможно, даже и фибринолитическая. Механическая вентиляция не может решить вопрос перфузионных нарушений.

– Видите ли вы, что в связи с эпидемией стали более частыми проблемы тромбообразования в акушерско-гинекологической практике?

Случилось так, что во многом и благодаря нашим стараниям (лекциям и публикациям), большинство акушеров сегодня осведомлены о том, что беременность – это состояние так называемой физиологической гиперкоагуляции, и этим пациенткам нередко назначаются антикоагулянты во время беременности. Тем не менее, требуются дальнейшие исследования для вынесения суждения о частоте тромбозов у беременных с COVID-19.

Вообще надо сказать, что большинство осложнений беременности либо обусловлены, либо сочетаются с высоким тромбогенным потенциалом. Генетические факторы свертывания крови, особенно антифосфолипидный синдром, являются факторами риска огромного количества осложнений беременности – это и внутриутробные гибели плода, и неудачи ЭКО, и задержка внутриутробного развития плода, и преждевременная отслойка плаценты, что приводит к тяжелым тромбогеморрагическим осложнениям, это, наконец, тромбозы и тромбоэмболии. Поэтому, конечно, можно ожидать, что в условиях COVID-19 эти осложнения могут представлять собой еще большую опасность. Ведь вирус может быть фактором, активирующим факторы свертываемости крови. Конечно, тут нужны обобщающие исследования, но уже сейчас наши отдельные наблюдения говорят о том, что риск таких осложнений возрастает.

– Являются ли, на ваш взгляд, одним из проявлений этой проблемы случаи тяжелого течения covid-19 в педиатрии (состояния, похожие на синдром Кавасаки)?

Глава ВОЗ Тедрос Аданом Гебрейесус призвал врачей всех стран обратить особое внимание на сообщения о том, что у некоторых детей, заразившихся коронавирусом, проявляются симптомы, схожие с еще одним заболеванием — синдромом Кавасаки (мультисистемным воспалительным синдромом). Действительно, в сообщениях из Европы и Северной Америки говорилось, что некоторое число детей поступало в отделения интенсивной терапии с мультисистемным воспалительным состоянием, с некоторыми симптомами, похожими на синдром Кавасаки и синдром токсического шока.

Синдром Кавасаки был впервые описан в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он обычно поражает детей до пяти лет. При этом синдроме у пациента начинается воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и лихорадка. Болезнь Кавасаки имеет четко выраженный набор симптомов, включая постоянно высокую температуру, покраснение глаз и области вокруг рта, сыпь на теле и покраснение и отек ног и рук.

13 мая нынешнего года в авторитетном медицинском издании The Lancet было опубликовано исследование итальянских врачей, которые сообщили, что в провинции Бергамо, одной из наиболее пострадавших от эпидемии коронавируса, была зафиксирована вспышка синдрома Кавасаки или схожего с ним синдрома.

Важно, что в большинстве случаев дети также имели положительный результат теста на антитела к КОВИД-19, предполагая, что синдром последовал за вирусной инфекцией.

Болезнь Кавасаки имеет тенденцию проявляться в группах генетически похожих детей и может выглядеть немного по-разному в зависимости от генетики, лежащей в основе группы. Это говорит о том, что различные триггеры могут вызывать воспалительную реакцию у детей с определенной генетической предрасположенностью.

Вполне возможно, что атипичная пневмония SARS-COV-2, вызванная вирусом COVID-19, является одним из таких триггеров. Это важный вопрос, требующий пристального изучения.

– Александр Давидович, как вы думаете, почему у всех COVID-19 проявляется по-разному?

Тут очень важна проблема факторов риска. Всё дело в том, что, помимо видимых болезней типа сахарного диабета или гипертонии, существуют болезни невидимые, о которых мы зачастую даже не подозреваем. В последние годы большое распространение получило учение о генетической тромбофилии. Во всем мире это примерно до 20 процентов людей, которые являются носителями той или иной формы генетической тромбофилии. С этим можно жить сто лет, но если возникает инфекция, травма, делается операция – больной может погибнуть от тромбоэмболии, даже если операция выполнена на высочайшем техническом уровне. Причиной тому – скрытая генетическая тромбофилия – мутация, которая делает её носителя подверженным высокому риску тромбообразования.

Читайте также:
УЗИ сосудов головы и шеи: расшифровка результатов

Одна из форм тромбофилии – так называемая гипергомоцистеинемия, которая может быть как приобретенной так и генетически обусловленной, также может быть важным фактором тромбозов, инфарктов, инсультов. А сейчас есть данные о том, что гипергомоцистеинемия усугубляется и при SARS-CoV2 инфекции. Соответственно, в группу риска входят все те, у кого повышен уровень гомоцистеина в крови , но человек может не знать об этом. Поэтому мы сейчас начали масштабное исследование по выявлению этих групп риска, выделению различных форм тромбофилии у больных с COVID-19. Наша цель – узнать, входят ли эти люди в группы риска по развитию тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции.

Высокая контагиозность вируса и большое количество заболевших поневоле «позволяет» вирусу выявить людей с изначальной явной или скрытой предрасположенностью к тромбозам. Это пациенты не только с генетической тромбофилией или антифосфолипидным синдромом, но и с сахарным диабетом, ожирением, ревматическими болезнями и другими патологическими состояниями, ассоциированными с повышенным свертыванием и/или воспалением.

– Какие методы профилактики и лечения covid-19 вы считаете перспективными?

– Помимо уже названных, это противовирусная терапия, терапия специфическими иммуноглобулинами, противотромботическая терапия и лечение, направленное на снижение воспаления (так называемые антицитокиновые препараты). Многое нам предстоит ещё понять об этом новом для нас заболевании, но постепенно мы движемся в сторону лучшего объяснения многих его механизмов. Вы знаете, я всегда много работал, но, пожалуй, никогда ещё я не был так занят исследовательской и практической работой, как сейчас. Уверен, что она даст свои важные результаты.

Беседу вела Наталия Лескова.

Плохая свертываемость крови — что это такое, причины

Здравствуйте, дорогие читатели. В теле человека кровь представляет одну из жидких сред. Но, при наличии повреждений, благодаря особому механизму, она сгущается и затвердевает, кровотечение останавливается. Такое свойство крови получило название свертываемости. В норме этот процесс происходит достаточно быстро. Обычно для этого нужно всего несколько минут. Нарушения в этой сфере могут привести к обильным кровотечениям и существенным кровопотерям. Тогда говорят, что у человека плохая свертываемость крови. Что это такое, причины, лечение, что делать – ответы на эти вопросы будут даны сегодня в статье.

Плохая свертываемость крови — что это такое

Кровь является жидкой субстанцией. Она состоит из плазмы и клеточных структур, представленных эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами. Она непрестанно циркулирует по полностью замкнутой системе сосудистых магистралей, что исключает ее непосредственный контакт с другими структурами в теле. Тем не менее, именно кровь обеспечивает их всех питательными веществами на уровне органов и тканей. Также, благодаря ей осуществляется газообмен внутри организма.

При повреждении сосудистых стенок кровь изливается вовне – открывается внешнее либо внутреннее кровотечение. При этом на пораженном участке наблюдается процесс свертывания крови. Его еще называют коагулированием или гемостазом. Он состоит из двух фаз. Первичная обеспечивается сужением просвета сосудов и закупориванием места разрыва тромбоцитами.

Они склеиваются между собой, образуя подобие пробки, перекрывающей повреждение. Вторичная же связана с появлением фибриновых белковых нитей, которые, полимеризуясь, образуют сгустки — тромбы. Кровь таким образом «створаживается», загущается и утрачивает способность вытекать.

Весь механизм запускается и регулируется ферментативным воздействием. Процесс имеет каскадный характер, когда действие одних активных веществ инициирует другие. Неполадки в свертываемости вызываются нехваткой отдельных ферментов и недостаточностью синтеза других веществ.

Это серьезная патология, которая может вызвать критические кровопотери и привести к летальному исходу. Помимо этого, проблемы с коагуляцией приводят к ослаблению питания различных структур в организме, что влечет за собой развитие тяжелых заболеваний.

Симптомы

Нарушение коагуляционных свойств крови проявляется характерными симптомами.

  1. Даже пустяковое повреждение сосудистых стенок сопровождается продолжительным кровотечением.
  1. По всему телу регулярно появляются спонтанные кровоподтеки.
  1. Заметная кровоточивость десен сопровождает процесс чистки зубов.
  1. Часто начинаются самопроизвольные назальные кровотечения.
  1. Менструальные выделения слишком обильные.
  1. Кровянистые следы обнаруживаются в кале. Это свидетельствует о кровоточивости кишечника.
  1. Общая ослабленность, частые головокружения.
  1. Легкие ушибы приводят к появлению серьезных гематом.
  1. Усиление выпадения волос.

Если подобная симптоматика имеет место, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской консультацией.

После проведения обследования может быть диагностирована:

Читайте также:
Красные точки на ногах - причины появления сыпи и лечение, фото

— тромбоцитопения – связана с недостаточным синтезом тромбоцитарных пластин;

— гемофилия – характерная для мужчин патология, передается по наследству;

— фибринопения – вызывается нехваткой фибриногена;

— заболевание Виллебранда – наследственная аномалия, приводящая нарушению функций тромбоцитов;

— анемия – нехватка гемоглобина и уменьшение эритроцитной концентрации;

— лейкоз – злокачественное поражение кроветворных структур.

Изложенная информация позволяет лучше разобраться в вопросе: плохая свертываемость крови — что это такое. Причины, лечение, что делать рассмотрим далее.

Плохая свертываемость крови — причины развития патологии

Патология может быть врожденной или же приобретенной. Свертываемость может нарушиться вследствие различных болезней. В отдельных случаях причины нарушений в мужском и женском организмах могут отличаться. Но есть и ряд общих факторов.

  1. Печеночная недостаточность.
  1. Проблемы с иммунной защитой.
  1. Гипокальциемия – значительный дефицит кальция.
  1. Плохое состояние экологии, опасные производства.
  1. Бурное аллергическое реагирование, при котором резко повышается концентрация гистаминов в плазме.
  1. Заболевания онкологической направленности.
  1. Нехватка витамина К.
  1. Продолжительное употребление кроворазжижающих средств, включая противовоспалительные средства нестероидного характера.
  1. Затянувшееся лечение антибиотическими препаратами.
  1. Использование некоторых других лекарственных средств или их передозировка.
  1. Значительные кровопотери.

Для женщин характерно появление проблем с гемостазом после активного лечения варикоза. Лекарства, используемые с этой целью, значительно разжижают кровь. Что же касается пациентов мужского пола, то здесь чаще имеет место наследственная предрасположенность.

Почему свертываемость снижается у детей

Не застрахованы от этой тяжелой патологии и представители младшей возрастной категории. В этом случае причинами могут оказаться:

— проблемы с сердцем, заболевания сосудов;

— гиповитаминоз, дефицит вит. К;

— вмешательства, связанные с переливанием крови;

— врожденные отклонения – гемофилия.

В детском возрасте недостаточный гемостаз может привести к тяжелым последствиям для здоровья или к смертельному исходу. Потому лучше перестраховаться — при обнаружении подозрительных симптомов сразу же пройти обследование и приступить, при необходимости, к лечению.

Почему свертываемость нарушается при беременности

На этапе вынашивания младенца в организме матери происходят масштабные изменения. В процесс вовлекаются все системы. Не всегда удается справиться с колоссальными нагрузками.

Могут возникать различные сбои, и сердечно-сосудистая система не является здесь исключением.

Плохая свертываемость развивается вследствие:

— попадание в кровяное русло амниотической жидкости, что приводит к эмболии.

Опасность патология представляет как для женщины, так и для плода. Высок риск выкидыша, инициации преждевременной родовой деятельности, маточного кровотечения. А у малыша может развиться врожденная заниженная свертываемость.

Диагностирование

Для начала следует обследоваться. Синдром недостаточной свертываемости нередко появляется вследствие поражений печени и проблем с ЖКТ. Возможно это один из признаков цирроза, гепатита или иного заболевания.

Потребуется сдать анализы и пройти УЗИ. Если здесь патологии не обнаружатся, то следует проверить эффективность работы каждого из факторов коагуляции.

Еще нужно будет убедиться в отсутствии врожденной склонности к подобного рода нарушениям, а также — проверить состояние сосудов.

Проверить свертываемость можно двумя способами

  1. Метод Сахарова. Проводится забор капиллярной крови. После этого замеряется скорость загустения крови. Первичная ее коагуляция должна составлять 0,5-2 мин, а окончательная – не более пяти минут. Если процесс занимает больше времени, значит проблемы со свертываемостью — налицо.
  1. Методика Дуке. Пациенту делают небольшой прокол в области мочки уха. После этого через равные промежутки времени (около 20 сек) повреждение промакивают с помощью фильтровальной бумаги, проверяя наличие кровянистых выделений. Так измеряют скорость коагуляции. Процесс считается полностью завершенным, когда красные следы перестают оставаться. В норме он должен составлять несколько минут.

Лечение

Следует сразу настроиться на продолжительную, но результативную, борьбу с недугом. Необходимо не опускать руки и соблюдать все врачебные рекомендации. Подходить к решению вопроса нужно комплексно.

Надо придерживаться особого рациона питания, принимать выписанные препараты и не отказываться от помощи средств народной медицины.

Общие рекомендации

Потребуется отказаться от противовоспалительных нестероидных лекарств и иных препаратов, вызывающих разжижение крови. Следует понимать, что анальгезирующее действие, оказываемое ими, дает сиюминутный результат, но вовсе не лечит причину заболевания.

Для поддержания гемостаза в норме необходимо наличие надлежащей концентрации витамина К. Нужно знать, что синтезируется он в тонком кишечном отделе.

На этот процесс негативно влияет неправильное питание, пищеварительные расстройства (поносы, запоры), дисбактериоз, всевозможные колиты. Все эти факторы следует устранить, включая гиповитаминоз.

Если же от имеющихся причин избавиться не получается, то нужно минимизировать вероятность травмирования сосудистых стенок. Надо будет избегать падений, ушибов, спортивных травм, всевозможных ранений.

Состояние крови придется постоянно отслеживать. Нельзя пренебрегать врачебными рекомендациями или отклоняться от схемы лечения.

Для медикаментозного воздействия используют различные препараты.

  1. Коагулянтные средства непрямого воздействия. Примеры: вит. К, викасол, менадион.
  1. Непосредственные коагулянты, которые являются антагонистами гепарина. Например, сульфат протамина.
  1. Лекарства, направленные на подавление фибринолиза, что позволяет фибриногену активно синтезироваться. Примеры: контрикал (гордокс), карпацид (аминокапроновая кислота, эпсикапрон, карпамол), транексам (транексамовая кислота, транекса).
  1. Другие средства – гидроксикарбамид (литализ, гидрикс), опрелвекин (ньюмега, интерлейкин).
  1. Фибрины, которые получаются из крови доноров.
Читайте также:
Лимфатическая система - анатомия, схема движения лимфы, диагностика болезней и лечение

Также практикуется переливание плазмы и плазмаферез. Помимо этого, следует заняться непосредственным лечением заболеваний, которые спровоцировали появление патологии. И еще нужно будет устранить те негативные последствия малой свертываемости, которые уже имеют место.

При существенной потере крови выписываются железосодержащие средства. Они помогут восполнить нехватку железа в организме больного. Ярким представителем таких лечебных средств является гематоген. В тех случаях, когда медикаменты не помогают, необходимо вливание крови.

Плохая свертываемость крови — средства народной медицины

Применение фитотерапии возможно лишь в качестве метода второстепенного, вспомогательного воздействия. Ниже представлены несколько рецептов, которые будут полезны при плохой свертываемости. Применять их при завышенных показателях свертываемости крови нельзя.

Крапивный отвар

В этом средстве содержатся витаминные соединения, в частности вит. К и С. Если используется сухое измельченное сырье, то его потребуется одна большая ложка без верха. Его нужно залить стаканом горячей воды.

Смесь настаивают до полного остывания – около получаса. При использовании свежей крапивы хватит нескольких листочков растения. Полученный объем процеженной жидкости нужно выпить за день, разделив на четыре раза. Пьют отвар незадолго до еды.

Арниковый настой

Для изготовления понадобятся две большие ложки сырья. Их всыпают в стакан крутого кипятка и настаивают не менее часа. После жидкость процеживают. Ее нужно принимать трижды в день. Разовая доза равна одной большой ложке.

Настой из тысячелистника

15 г травы нужно добавить к стакану горячей воды. Средство оставляют для настаивания минут на 15. После его фильтруют и принимают по большой ложке три раза в день.

Средство из ореховой скорлупы

Для его приготовления нужна не только сама скорлупа грецкого ореха, но и имеющиеся внутри перегородки. Все это измельчается. Для приготовления целебного отвара понадобится большая ложка подготовленного сырья.

Его нужно залить половиной литра воды и варить на малом огне минут 15. Готовый отвар сливают через сито и пьют по одной большой ложке через равные промежутки времени трижды в день. Также можно готовить лечебное средство из скорлупы кедровых орешков.

Диетический рацион

Важной частью лечебной программы является правильное питание. С его помощью организм обеспечивается нужным объемом витамина К, а также — улучшается состав крови. Особый упор нужно сделать на следующие продукты.

  1. Жирные разновидности рыбы – форель, семга. Полезно регулярно лакомиться печенью трески.
  1. Необходимо увеличить объем овощной продукции. Рекомендуется есть в сыром виде капусту, огурцы, помидоры, морковь.
  1. Из овощной зелени особого внимания заслуживает салат, сельдерей, шпинат.
  2. Свежие яблоки, груши, бананы, плоды гранатов можно употреблять и в виде фрешей.
  1. Нужно есть красные ягоды, такие как земляника, смородина, клюква.
  1. Из орехов наиболее полезными являются грецкие и кедровые.
  1. Требуется включать в рацион бобовые культуры (горох, сою, бобы, любую фасоль), а также — крупяные блюда, особенно с гречкой.
  1. Белый хлеб также будет полезен.
  1. Желательно употреблять мясную пищу, особенно — блюда из баранины либо свинины, субпродукты. Также организму нужны животные жиры, молокопродукты.

Настоятельно рекомендуется полностью отказаться от:

— спиртного, кофеиносодержащих напитков;

— вредных сладостей, кондитерских вкусностей;

— полуфабрикатов и фаст-фуда.

Нужно следить за питьевым режимом – избыточное употребление жидкости приводит к разжижению крови. А этого следует избегать.

Возможные осложнения

Осложнения появляются в случаях, если проблема запущенная и долго оставалась без должного лечения. Также ситуация осложняется после значительной кровопотери.

У больного может случиться:

— кишечное либо желудочное кровотечение;

— излияние крови в область суставов, суставные боли.

Нарушения свертываемости крови

Поделиться:

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Читайте также:
УЗИ сосудов головы и шеи: расшифровка результатов

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Читайте также:
Носовое кровотечение

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

  1. В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
  2. Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Читайте также:
Красные точки на ногах - причины появления сыпи и лечение, фото

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Название Патогенез – механизм возникновения и развития Чем опасна патология Как диагностируется
Тромбоцитопения Уменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии. Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности. Клинический анализ крови Гемостазиограмма
Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа) Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств. Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт. Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма
Гемофилия Наследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная – классическая гемофилия А. Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация. Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма
Болезнь Виллебранда Связана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений. Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления. Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

  • У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
  • Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: